3 метода оперативного лечения артериовенозной мальформации сосудов головного мозга

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

КлассификацияДиагностика и лечение

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

• ишемический инсульт;
• геморрагический инсульт;
• неврологический дефицит.

Патологический механизм дефекта сосудистой системы заключается в том, что в месте мальформации нет капилляров. Это означает, что между венами и артериями нет «фильтра», поэтому венозная кровь получает артериальную напрямую. Это повышает давление в венах и расширяет их.

Причины развития АВМ

По мнению большинства специалистов, заболевание – врожденная патология, которая закладывается еще во время внутриутробного развития. Исходя из этого, выделяют факторы:

• внутриутробные инфекции;
• вредные привычки матери;
• прием медикаментозных препаратов во время беременности;
• перенесенные заболевания матерью во время беременности;
• высокий радиоактивный фон в месте проживания.

К приобретенным причинам развития артериовенозной мальформации относят:

• артериальную гипотонию;
• коартацию аорты;
• поражение тканей мозга инфекционными заболеваниями;
• воздействие радиации;
• черепно-мозговые травмы;
• добро- и злокачественные новообразования в головном мозге.

Кроме того, была установлена половая и генетическая предрасположенность. Лечение артериовенозной мальформации – сложный процесс, который должен проводиться исключительно в стационаре под руководством опытных нейрохирургов.

Классификация недуга

В зависимости от локализации, артериовенозную мальформацию подразделяют на:

— поверхностную

– патологический процесс развивается в коре головного мозга и расположенном рядом белом веществе;

— глубокую

– патологический процесс сосредотачивается в желудочках или стволе мозга, в области извилин и в подкорковых ганглиях.

В зависимости от размеров клубка, АВМ делят на пять основных видов:

1. Мизерные или микро АВМ – диаметр не превышает 1 см. При визуализации можно заметить небольшие клубки, окруженные тонкой сетью артериальных сосудов.
2. Маленькие АВМ – диаметр до 2 см.
3. Средние – диаметр составляет 2-4 см. Является одной из наиболее опасных форм, поскольку риск разрыва мальформаций до 3 см гораздо выше, чем риск разрыва гигантских.
4. Большие – диаметр 4-6 см. Опасная форма, успешность операции по артериовенозной мальформации зависит от места локализации образования. Высокий риск инвалидности и летальности.
5. Гигантские – диаметр более 6 см.

Также в плане гемодинамической активности различают две большие группы: активные и пассивные.

Активные формы легко диагностировать посредством ангиограммы. К их числу принадлежат:

— Фистульные

. Образовываются при полном разрушении капилляров, при этом связь артерия-вена не нарушается. При ангиографии можно заметить небольшие петли, проникающие в разные участки мозгового вещества.

— Смешанные

. Образование происходит при неполном разрушении капилляров. Наиболее часто встречаемая форма.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт.

В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

D18 – код по МКБ 10, под которым подразумевают любой тип ангиомы по локализации и происхождению.

Для успешного лечения имеет смысл различать венозные и кавернозные ангиомы. Первый тип возникает в венах, как расширение одного, или нескольких венозных сосудов. Давление в венах невысокое, а стенки довольно крепкие, поэтому риск разрыва невелик.

Кавернозный тип включает в свою структуру не только кровеносные сосуды, но и небольшие полости мозга. Опухоль полностью заполняет каверны, а границами ее служат тонкие мембраны. При таком типе заболевания сохраняется высокий риск геморрагического инсульта с обильным кровоизлиянием.

Для проведения лечения важно место локализации опухоли, тип по добро-, злокачественности, активность изменения в размерах (постоянно растет, или имеет четкие неизменные границы).

Клинические проявления

В большинстве случаев характерная симптоматика начинает проявляться в возрасте после 20 лет, в ряде случаев – после 50. Спровоцировать ухудшение состояния может беременность.

Примерно у каждого 3-4 больного встречаются эпилептические припадки. Особенно если образование имеет большой диаметр или локализуется в области височной доли головного мозга. Состояние требует незамедлительного проведения операции. В период предвестников у больного обнаруживается вынужденные повороты глаз или головы, потемнение в глазах и нарушение сознания. Частота припадка индивидуальна.

Сильная головная боль наблюдается у 10% всех случаев. Часто симптом сопровождается сердечной недостаточностью, увеличением диаметра вен на голове и/или шее, гидроцефалией головного мозга.

Артериовенозная мальформация, особенно маленьких размеров, опасна разрывами. Симптоматика внутричерепного кровоизлияния возникает резко, на фоне общего благополучия. Катализаторами этого состояния могут выступать стрессовые ситуации, тяжелые физические нагрузки и чрезмерное употребление алкоголя.

При разрыве больные жалуются на:

• сильную, интенсивную головную боль, напоминающую удар по голове;
• тошноту и рвоту;
• головокружение;
• нарушение сознания;
• онемение конечностей;
• повышение артериального давления;
• общую слабость и недомогание.

Интенсивность клинических проявлений при кровоизлиянии определяются характером и степенью гематомы, продолжительностью и силой отечности.

Профилактика

Больные с АВМ должны постоянно контролировать уровень артериального давления

Поскольку истинные причины образования патологии, формирующейся еще в эмбриогенезе, не известны, то нет способов, которые бы позволили целенаправленно предупредить появление аномалии. Профилактические меры нужны при обнаружении мальформации сосудов.

Их ценность особенно высока для неоперабельных больных. Варианты предупреждения нарушений целостности вен и артерий в данном случае заключатся в постоянном мониторинге артериального давления и устранение опасных его колебаний, исключение физических перегрузок и стрессов, снижение атеросклеротических отложений и прочее.

Профилактика должна всегда подбираться строго индивидуально и выполняться под контролем лечащего врача.

Методы современной диагностики

Прежде чем приступить к действенной терапии и операции артериовенозной мальформации сосудов головного мозга, необходимо установить, какая именно форма прогрессирует.

Для этого пациенту проводят обследование, включающее в себя эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию. Наиболее информативными методами обследования являются:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет определить точную локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других структурных образований (опухоль, абсцесс, киста).
2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет детально рассмотреть процесс, послойно визуализируя его.
3. Ангиография и КТ-ангиография – современный рентгенологический метод, предусматривающий введение в сосуды контрастного вещества с дальнейшей его визуализацией на снимках.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

• частые приступы головной боли;
• частичная или полная утрата зрения;
• потеря чувствительности конечностей;
• мышечная слабость;
• частые судороги, возможна потеря сознания;
• проблемы с речью;
• вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

• Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
• Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
• Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

• дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
• нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
• частичное нарушение зрения.

Лечение артериовенозной мальформации

Все АВМ головного мозга при их разрыве или возникновении такого риска подлежат плановому удалению. В случае разрыва предварительно проводится ликвидация острого периода и удаление гематомы.

Современное оперативное вмешательство включает в себя:

• эндоваскулярную эмболизацию;
• радиологическую терапию;
• транскраниальное удаление артериовенозной мальформации.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Если лечение отсутствует, то вероятность разрыва измененных сосудов высока. Это может привести к тяжелым последствиям. Около 50% пациентов получают инвалидность. Риск летального исхода при первом прорыве составляет около 10%

Хроническое кислородное голодание мозговых тканей влечет за собой постоянные головные боли, усталость, слабость, снижение когнитивных способностей. Возможно ухудшение зрения, слуха или координации. Все зависит от того, в каком именно месте располагается АВМ. Чем дольше клетки мозга страдают от гипоксии, тем раньше они начинают отмирать. В будущем это грозит инфарктом органа.

Наиболее опасные осложнения артериовенозных церебральных мальформаций:

• кровоизлияние в спинной или головной мозг;
• развитие стойких неврологических нарушений (в том числе параличей);
• летальный исход.

Эндоваскулярная эмболизация

Техника предусматривает введение через сосуд и подведение к зоне мальформации специального катетера, с помощью которого доставляется и вводится жидкий эмболизат. В ряде случаев вместо эмболизата используют платиновые койли или химически-активные частицы. Со временем внутри сосуда происходит разрастание соединительной ткани, в результате чего он выключается из кровотока.

Чаще всего метод используется, если зона мальформации расположена в глубине мозга. После операции у ряда пациентов отмечаются повторные рецидивы.

Радиологический метод

Радиохирургия – это новейший метод воздействия с помощью сфокусированного радиационного облучения. Чаще всего используется в онкологической практике, но в последнее время метод обрел популярность и при лечении патологий сосудов.

Недостатки:

— эффективен только для небольших мальформаций (до 4 см);

— требуется несколько сеансов.

С целью минимизации воздействия на здоровые клетки мозга применяют стереотаксическую технику с автоматизированным моделированием процесса облучения.

Болезнь Денди-Уокера

Аномалия Денди-Уокера характеризуется гипертрофией мозжечка или ликворной опухолью задней черепной ямки. Аномалия вызывается в основном генетически, но бывают случаи, когда она проявляется из-за вирусных инфекций, воздействия алкоголя или диабета беременной женщины.

Развитие синдрома может проявляться следующими симптомами:

• тошнота;
• агрессия;
• появление судорог;
• расстройство зрения;
• сбои координации движения;
• нарушение согласованности движений мышц;
• колебания движений глаз (нистагм).

Вылечить болезнь можно только с помощью хирургической операции. Она заключается в искусственном вентрикулоперитонеальном шунтировании для уменьшения давления ликвора в мозгу.

Но при этом есть риск, что некоторые появившиеся дефекты могут остаться на всю жизнь.

Транскраниальное иссечение

Это классический и наиболее распространенный метод удаления мальформаций.

После трепанации черепа нейрохирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, тем самым выключая его из кровообращения. Затем выделяет и удаляет его.

Методика значительно затрудняется, если АВМ располагается в глубинных структура головного мозга или в функционально значимых районах. В этом случае лучше обратиться к радиологическому методу лечения.

Цена на транскраниальное удаление артериовенозной мальформации может варьироваться в зависимости от локализации, вида и размера образования. Уточнить стоимость можно, связавшись с нашим менеджером.

Последствия и прогнозы

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.