Эпендимома головного мозга — прогноз, лечение, причины

Эпендимома спинного мозга ‒ это одна из разновидностей опухолей центральной нервной системы. Она образована в результате мутации эпендимных клеток, которые выстилают спинномозговой канал и желудочки головного мозга. Опухоль может отличаться по размеру и степени злокачественности ‒ от этих факторов, а также от возраста пациента и наличия других хронических заболеваний зависит прогноз при эпендимоме. Лечение подбирается индивидуально, может включать хирургическое вмешательство и сопутствующие методики.

Что такое эпендимома

Эпендима ‒ это тонкая оболочка, которая выстилает внутреннюю поверхность спинномозгового канала и желудочки головного мозга. Она образована нервными клетками (эпендимоцитами), которые относятся к нейроглии. Именно из них формируются эпендимомы. Эти опухоли могут быть доброкачественными либо злокачественными, отличаются по скорости роста и другим особенностям. Некоторые из них прорастают сквозь нервные сплетения, в том время как остальные оплетают их. Эпендимома представляет собой первичную опухоль и не может быть метастазом ‒ вторичным новообразованием при наличии основного очага в других органах.

Эпендимома редко формируется в спинномозговом канале. Она чаще локализована в желудочках головного мозга и диагностируется в возрасте от 45 лет.

Как снизить риски?

К большому сожалению профилактических мероприятий, предотвращающих развитие данного заболевания в настоящий момент, нет. Но снизить вероятность формирования любой опухоли можно общепринятыми принципами здорового, полноценного образа жизни:

• отказаться от вредоносных привычек;
• пересмотреть рацион, начать правильно питаться;
• воздействие вредных влияний окружающей среды свести к минимуму;
• своевременно проходить медицинские осмотры;
• регулярно трудиться над повышением иммунной системы.

Все без исключения пациенты, прошедшие лечение от этой патологии, обязаны регулярно посещать онкологические центры с целью своевременного выявления новых образований или рецидива текущих.

Возможные причины развития

Определить точную причину, по которой формируются эпендимомы, не удалось. Однако, у врачей есть несколько теорий развития опухолей, каждая из которых имеет подтверждения. Первая из них объясняет их появление клеточными мутациями в период эмбрионального развития, а именно из-за закрытия нервной трубки на начальных стадиях эмбриогенеза.

Также выделяют несколько основных теорий, которые могут объяснить мутацию эпендимоцитов и формирование опухоли.

• Роль экзогенных факторов ‒ веществ, которые поступают в организм извне, вызывают патологический рост и неконтролируемое деление клеток. К ним относятся радиоактивное излучение, различные пищевые добавки и красители, тяжелые металлы, химические соединения.
• Эндогенные ‒ все возможные патологии в организме, которые могут приводить к нарушению процессов клеточного деления. Доказана роль иммунной системы в защите от опухолей, а при ее снижении возрастает риск новообразований, в том числе эпендимом.
• Генетическая предрасположенность ‒ одна из возможных причин опухолевого роста. Выделяют семейные формы рака, которые диагностируются одновременно у нескольких поколений.

Для диагностики эпиндемомы требуется современное оборудование, которое дает возможность получить максимально точную картину болезни

Точные причины появления эпендимомы не имеют диагностического значения. Для ее лечения важно определить форму и размер опухоли, ее точное расположение, склонность к быстрому росту и степень злокачественности. Лечение назначается без учета причин новообразования, направлено на его полное удаление и недопущение рецидива.

«Гамма-нож» или «Кибер-нож»?

Кибер-нож обладает специальной системой «слежения», которая исключает уход потока ионизирующего излучения в сторону от опухоли при движении головы или тела пациента. Поэтому пациента не фиксируют внутри стереотаксической рамки, что было обязательно при радиохирургическом лечении методом «Гамма-нож». Теперь «Гамма-нож» называют технологией прошлого века. Кроме того, при лечении «Гамма-ножом» была необходима анестезия.

Возможность лечения в амбулаторных условиях

, госпитализация в стационар не нужна. Психологически комфортные условия имеют большое значение для пациента, ведь пребывание в больнице является сильным стрессом для любого человека.

(495) 740-58-05 — информация по системе Кибер-нож

Механизм развития

Материалом для формирования опухоли становятся эпенцимоциты спинномозгового канала. В результате процессов их бесконтрольного деления возникают новообразования. Большинство эпендимом доброкачественные, поэтому при своевременной диагностике возможно их полное удаление и восстановление без рецидивов. Болезнь развивается в несколько стадий:

• формирование эпендимомы из клеток внутреннего слоя спинномозгового канала;
• компрессия (сдавливание) тканей спинного мозга, в результате чего происходит нарушение передачи нервных импульсов по нейронам пораженной области;
• сдавливание путей, проводящих нервные импульсы, сопровождается парезами, параличами тканей, которые находятся ниже зоны поражения;
• в области крестца возможен экстрадуральный рост эпендимомы, в результате чего она прорастает в подкожную клетчатку.

Злокачественные эпендимомы также встречаются, но менее часто. Такие опухоли по мере роста разрушают ткани спинного мозга и представляют опасность для жизни пациента. Скорость их роста отличается ‒ от нее будет зависеть прогноз как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях.

Оглавление

1. Что такое эпендимомы?
2. Где вырастают эпендимомы и как они расходятся по центральной нервной системе?
3. Как часто у детей встречаются эпендимомы?
4. Какие бывают гистологические типы эпендимом?
5. Почему дети заболевают эпендимомой?
6. Какие бывают симптомы болезни?
7. Как диагностируется эпендимома?
8. Как составляют план лечения?
9. Как лечат эпендимому?
10. По каким протоколам и регистрам лечат детей?
11. Какие шансы вылечиться от эпендимомы?
12. Дополнительная информация

Классификация

Существует несколько классификаций, которые используются для определения типа эпендимомы. Первая из них учитывает расположение опухоли и выделяет шейные, грудные, поясничные типы, а также новообразования в области конского хвоста. Также принято различать 4 разновидности эпендимом в зависимости от их основных характеристик.

Советуем вам прочитать:Ушиб спинного мозга

• Субэпендимома ‒ доброкачественное новообразование, которое относится к неоплазиям 1-й степени злокачественности (наиболее низкой). Она состоит из эпендимоцитов и глиальных клеток, растет медленно и не распространяется на окружающие ткани. Этот тип опухолей чаще образуется в головном мозге, редко ‒ в спинномозговом канале.
• Миксокапиллярная ‒ еще одна доброкачественная эпендимома, которая часто формируется в области конского хвоста и характеризуется экстрамедуллярным ростом. Она также относится к новообразованиям 1 степени злокачественности и отличается медленным ростом. Она приводит к поражению внутренней оболочки спинномозгового канала и формированию кист.
• Истинные эпендимомы могут отличаться по гистологическим признакам, поэтому выделяют их разновидности: клеточную, папиллярную, смешанную и другие. Они относятся ко 2 степени злокачественности ‒ медленно растут, но содержат мутировавшие атипичные клетки. После их удаления возможны рецидивы.
• Анапластические эпендимомы ‒ наиболее агрессивная разновидность, которая относится к 3 степени злокачественности. Такие опухоли состоят из незрелых, низкодифференцированных клеток, склонны к быстрому росту и метастазированию. Новообразования могут метастазировать в другие органы и ткани путем транспорта частиц со спинномозговой жидкостью.

В результате первичного обследования, даже после гистологического (клеточного) анализа не всегда можно определить степень злокачественности опухоли. Все особенности исследуют в динамике, наблюдая за скоростью и характером роста новообразования.

Список литературы:

1. Timmermann B: Die Protonentherapie. Chancen zur besseren Verträglichkeit der Tumorbestrahlung bei Kindern. Wir 2010, 1: 33 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ servicenavigation/ presse/ zeitschriften/ wir/ wir-einzelansicht/ article/ zeitschrift-wir-12010.html]
2. Kaatsch P, Spix C: Registry — Annual Report 2008 (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ extern/ veroeffentlichungen/ jahresberichte/ jb2008/ index.html]
3. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441]
4. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020
5. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, Rutkowski S, Dieckmann K, Meisner C, Bamberg M: Role of radiotherapy in anaplastic ependymoma in children under age of 3 years: results of the prospective German brain tumor trials HIT-SKK 87 and 92. Radiotherapy and oncology 2005, 77: 278 [PMID: 16300848]
6. Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285
7. Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter — Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 4: 21 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf]
8. Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995]
9. Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Bamberg M: Combined postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastic ependymomas in childhood: results of the German prospective trials HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000, 46: 287 [PMID: 10661334]

Эпендимомы (краткая информация в формате PDF) (350KB)

Симптомы опухоли

Все симптомы эпендимом спинного мозга связаны с компрессией нервных тканей и нарушения их проводимости. Большинство новообразований доброкачественные и не склонны к быстрому росту, поэтому длительное время могут развиваться бессимптомно. Первые признаки могут проявляться спустя 1‒1,5 года после появления опухоли, но более выраженными они становятся только спустя 4‒5 лет.

Главный из них ‒ это болезненные ощущения в области спины, которые часто усиливаются в положении лежа. Кроме того, выделяют несколько симптомокомплексов, которые могут косвенно сигнализировать о появлении эпендимомы:

• нарушение поверхностной чувствительности конечностей, появление ощущения жары либо холода;
• большие опухоли становятся причиной односторонних либо двусторонних парезов конечностей;
• нарушение работы органов тазовой полости;
• ухудшение работы мышц и снижение их тонуса;
• уменьшение проявления сухожильных рефлексов;
• при локализации эпендимомы в шейном отделе ‒ головные боли и головокружение, кашель, одышка, нарушение процессов жевания и глотания.

Признаки эпендимомы спинного мозга постепенно прогрессируют. Важно начинать лечение на первых стадиях, поскольку нервная проводимость может не восстановиться даже после удаления опухоли. Некроз (отмирание) нервных клеток, который развивается при длительной их компрессии, может приводить к необратимым изменениям в работе внутренних органов, мышц и кожи конечностей.

Последствия

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты. Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения. Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

• В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
• Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
• Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
• Расстройства речевого и слухового аппарата;
• Развитие гидроцефалии;
• Изменения в процессах восприятия окружения;
• Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям. Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха. В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Методы диагностики

Первичный осмотр проводится у невролога. Важно учитывать характер и интенсивность болезненных ощущений, расположение основного очага и время его появления. При эпендимоме боль постоянная, а неврологические нарушения проявляются симметрично с левой и с правой стороны. Для уточнения типа и размера опухоли, а также для подбора оптимальной схемы ее лечения назначаются дополнительные методы обследования.

Неврологический осмотр ‒ позволяет получить базовые данные об уровне повреждения спинного мозга новообразованием. Невролог на этом этапе анализирует различные расстройства, в том числе центральные и периферические, чувствительные и двигательные. Однако, диагноз необходимо подтвердить более точными методиками.

Рентгенография ‒ назначается для исключения заболеваний позвоночного столба, травм и патологий его строения. Для исследования опухолей позвоночного столба способ малоинформативен.

Лечение эпендимомы заключается в ее радикальном удалении хирургическим путем

МРТ спинного мозга с добавлением контрастного вещества ‒ основной метод диагностики опухолей. В результате анализа можно получить максимально информативное изображение, а также оценить процессы нервной проводимости. На снимках видны даже самые мелкие опухоли и гематомы. Также МРТ дает возможности провести дифференциальную диагностику новообразований от отеков и других патологий, которые проявляются схожими симптомами.

Гистологическое исследование ‒ анализ клеточной структуры опухоли под микроскопом. Методика возможна только после удаления новообразования. Она необходима для точного определения типа эпендимомы, прогнозирования дальнейшего развития болезни и назначения послеоперационного лечения.

Большинство пациентов обращаются для диагностики на поздних этапах, когда новообразования уже приобретают крупный размер и препятствует нормальной иннервации органов и тканей. Однако, именно раннее обнаружение эпендимом необходимо для их наиболее безопасного удаления, быстрого восстановления и отсутствия опасных последствий.

Дополнительная информация

Текст, с которым Вы познакомились, составлен на основе той современной литературы, список которой приведён ниже. Также мы учитывали современные терапевтические руководства и рекомендации по лечению детей и подростков с эпендимомой, которые разработал центральный исследовательский офис HIT-MED. Более подробную информацию об эпендимоме пока можно прочитать на нашем сайте www.kinderkrebsinfo.de только на немецком языке. Если у Вас ещё остались вопросы, их можно всегда обсудить с лечащами врачами.

Лечение и прогноз

Единственный способ лечения эпендимомы ‒ это ее хирургическое удаление. Доброкачественные новообразования, которые формируются недолго и не успели достигнуть больших размеров, легко удаляются без повреждения окружающих тканей. При злокачественных новообразованиях используется методика расширенной резекции. Она направлена на недопущение травмирования опухоли и попадания ее фрагментов в кровь, лимфу либо спинномозговую жидкость. Операция проводится микрохирургическими способами, с контролем проводимости нервных импульсов. Через некоторое время выполняется контрольная МРТ.

Послеоперационное лечение зависит от типа опухоли и степени ее злокачественности. При 2 и 3 степени назначается курс лучевой терапии. Она направлена на недопущение дальнейшего рецидива. Кроме того, некоторым пациентам может потребоваться химиотерапия в качестве завершающего способа лечения либо подготовки к следующему хирургическому этапу.

Прогноз при эпендимоме зависит от степени поражения спинного мозга, размера опухоли и ее склонности к злокачественному росту. Эпендимомы 1 степени не представляют опасность пациента, если обратиться для ее лечения при первых же симптомах. Злокачественные образования могут метастазировать и рецидивировать. Для их лечения проводятся курсы лучевой терапии, но крупные опухоли могут сдавливать ткани спинного мозга, нарушать работу внутренних органов, кожи и мышц в определенной области. Терапия максимально эффективна в первое время после обнаружения опухоли ‒ прогноз в таких случаях благоприятный.

Реабилитация после операции на спинном мозге

От того, насколько адекватным и полноценным будет послеоперационная реабилитация, всецело зависит окончательный результат функционального восстановления больного. Первую медицинскую помощь пациент получает еще будучи в стационаре, дальше ему следует продолжить восстановление в отделении реабилитации или в специализированном центре по данному профилю. Восстановление после спинальных операций – длительный процесс, в целом он продолжается 12 месяцев. Из них не менее 3 месяцев человек нуждается в тщательном контроле со стороны врачей.

Восстановительная терапия складывается из 3 этапов, каждый из которых включает в себя свои задачи и комплекс лечебных мер.

1. I этап – устранение болевого синдрома, предупреждение возможных осложнений, работа над мышечным комплексом в щадящем режиме, приведение в норму общего состояния здоровья, обучение базовым манерам самообслуживания, ходьбе с поддерживающими приспособлениями.
2. II этап – компенсация асимметрии тазовой оси, верхней и нижней части спины, ликвидация парезов и возобновление чувствительности конечностей, возвращение контроля над работой органов таза, постепенное расширение спектра физических навыков на бытовом уровне, плодотворная работа над укреплением костно-мышечной системы.
3. III этап – полноценное или по максимуму возможное восстановление биомеханики и стабилизация выносливости опорно-двигательного центра, возвращение пациента в естественную социально-бытовую среду с некоторыми ограничениями по физической активности.

Неважно, учитывала ли операция лечение спастичности после перенесенной травмы, удаление опухоли или другую лечебную цель, без точного соблюдения специального оздоровительного плана положительная динамика будет невозможна.

Реабилитация состоит из:

• медикаментозное лечение – антибиотики, антикоагулянты, витаминно-минеральные комплексы, НПВС, нейропротекторы и пр.;
• регулярная лечебная гимнастика – это ежедневные дозированные занятия ЛФК (введение в них новых элементов, продолжительность и интенсивность нагрузки осуществляется постепенно и очень осторожно);
• физиотерапия – электрофорез, диадинамотерапия, ультразвук, магнитолечение, лазерная терапия, электростимуляция и др.;
• массаж, мануальная терапия и рефлексотерапия – воздействие рук специалиста, а также специальных инструментов на важные зоны тела человека;
• санаторно-курортное лечение – всегда назначается сразу по завершении основного курса реабилитации (показано проходить 1-2 раза в год).