Хорея у детей: как диагностировать и своевременно вылечить нервное заболевание

Одно из проявлений ревматизма может развиваться как самостоятельная болезнь. Ревматическая хорея — это разновидность нервного заболевания, которое проявляется быстрыми и беспорядочными движениями (подергиваниями) рук, ног, туловища и лица. Сокращение мышц проходит не синхронно, увеличивается при волнениях, умственных напряжениях и исчезает полностью во время сна. Чаще всего, малая (ревматическая) хорея у детей начинает проявляться в школьном возрасте. Дети до 6 и после 15 лет болеют крайне редко. Девочки более подвержены заболеванию, чем мальчики.

Малая хорея очень часто развивается с ревматическим поражением суставов и сердца. Отмечаются положительные реакции при проведении проб на ревматизм. При частых рецидивах возможно развитие порока сердца. Если инфекция проникла в центральную нервную систему, может наблюдаться нарушение функций коры головного мозга. При всем этом прогноз при данной болезни благоприятен. Затихание болезни характеризуется уменьшением гиперкинезов, мышечных тиков и нервно-психических расстройств. Но все же возможны рецидивы.

Как проявляется заболевание

Симптомы хореи у детей известны с давних времен. Хорея у детей проявляется интенсивными навязчивыми двигательными пассажами, контролировать которые не представляется возможным. Примечательно, что когда человек спит, симптоматика исчезает.

Этиологический фактор

Хорея у детей проявляется самым разным способом. Симптомы хореи у детей классифицируют так:

1. Хорея при ДЦП (аномалия проявляется в раннем дошкольном возрасте).
2. Синдром Коновалова-Вильсона.
3. Заболевание Сиденгама.
4. Заболевание Хантингтона.

В первом случае хорея у детей проявляется в основном в мимике. Навязчивые двигательные пассажи присутствуют, но в небольшой амплитуде. Во втором случае имеет место быть наследственная аномалия, для которой характерен избыток меди в нервной ткани, роговице и печени. Хореические гиперкинезы отличаются размашистостью.

Заболевание Сиденгама является ревматоидной аномалией. Развивается она зачастую после стрептококковой ангины. В этом случае хорея у детей проявляется более агрессивно: больной ребенок строит гримасы и неконтролируемо высовывает язык.

Заболевание Хантингтона в старину называли пляской святого Витта, поскольку размашистые двигательные пассажи в этом случае очень схожи с танцевальными «па». Эта форма аномалии чаще всего развивается в возрасте двадцати-двадцати пяти лет.

У детей заболевание Хантингтона почти не встречается.

Классификация патологии

Хорея у детей классифицируется следующим образом:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Первопричиной острой стадии является инсульт или интоксикация. Также симптомы хореи у детей могут быть вызваны передозировкой антигистаминами лекарственными средствами. Иногда заболевание провоцируется кровоизлиянием в зону базальных ганглиев ГМ.

Для подострой формы патологического процесса характерно наличие эмоциональной неустойчивости. Также происходит снижение мышечного тонуса.

Нередко эта форма заболевания развивается на фоне волчанки или опухоли ГМ.

А вот в хронической форме заболевание сегодня почти не встречается.

Симптомы ревматической хореи

В самом начале заболевания симптомы практически незаметны. Родители расценивают гримасы ребенка, как шалости. Затем появляются непроизвольные движения руками и ногами. Существуют основные проявления болезни:

• быстрое и размашистое подергивание конечностей;
• внезапная смена настроения;
• нарушение походки;
• подергивание мышц лица и шеи;
• кивание головой;
• нарушение сна;
• судорожные припадки;
• изменение почерка;
• повышенная утомляемость;
• нарушение эмоций (беспричинный смех или плач);
• ухудшение памяти и внимания;
• симптом Гордона (при вызывании коленного рефлекса, нога больного некоторое время остается в разогнутом состоянии).

Болезнь протекает в виде атак гиперкинезов. Одним из более распространенных является гиперкинез гортани и языка. Из-за чего нарушается правильная речь и затрудняется глотание. Редко бывает гиперкинез диафрагмы, что влечет за собой прерывистое и неритмичное дыхание. Обычно гиперкинез длится от 3-6 месяцев, редко болезнь может прогрессировать 1-2 года. Также имеет место мышечная гипотония.

Установить диагноз

Для того чтобы уточнить предварительно поставленный диагноз, врач направляет пациента на комплексное обследование.

Сперва на анализ берется кровь пациента. Исходя из результатов, можно установить, находятся ли лейкоциты в норме, или наблюдается некоторое повышение (понижение) их уровня. Также благодаря исследованию крови можно установить, имеется ли в организме больного ребенка стрептококк-вая инфекция.

Также благодаря этому анализу можно установить ревматоидный фактор развития аномалии.

Если доктор подозревает развитие хореи Хантингтона, то сперва собирается анамнез. Специалист тщательно изучает историю заболеваний мамы и папы заболевшего подростка. Это необходимо для того, чтобы выяснить, не является ли первопричиной обостренный генетический фактор. Хорея у детей, как, впрочем, и у взрослых, также диагностируется при помощи МРТ, КТ и электроэнцефалограммы.

Диагностика

Диагноз хореи выставляет невролог после углублённого обследования. Для решения вопроса о том, как определить хорею, необходимо выполнить ряд процедур:

• Собрать детальный анамнез – информацию о том, когда и при каких обстоятельствах появились навязчивые движения, что их провоцирует, в каких ситуациях они уменьшаются, какие препараты больной принимал или принимает, чем болел в течение месяца до начала заболевания и в детстве, были ли подобные проявления у родственников.
• Провести неврологический осмотр – оценить характер движений (возможно хорееподобные навязчивые движения сочетаются с другими их видами), исследовать неврологический статус пациента, тонус мышц, наличие сопутствующих интеллектуальных и эмоциональных нарушений.
• Исследовать кровь на предмет воспалительных изменений (для исключения васкулитов и атаксии-телеангиэктазии) и повышенной концентрации меди (чтобы исключить болезнь Коновалова-Вильсона).
• Выполнить инструментальные исследования – электроэнцефалограмму, которая поможет выявить очаги патологической активности, вызывающие гиперкинезы, и при необходимости КТ или МРТ, чтобы исключить новообразования.

Помощь больному

Корректное лечение хореи у детей может быть назначено только после установления первопричины.

Так, в случае диагностирования заболевания Хантингтона больному назначается прием транквилизаторов и нейролептиков. Эти лекарственные препараты способствуют снижению интенсивности навязчивых двигательных пассажей.

К сожалению, в связи с тем, что первопричиной этой формы аномалии является генетический фактор, полное выздоровление невозможно.

В этом случае назначается систематическая терапия, с помощью которой яркая выраженность гиперкинезов существенно снижается.

Когда хорея у детей провоцируется приемом лекарственных средств, врач обязан отменить опасные препараты. Если же это невозможно, необходимо снизить дозировку.

При наличии васкулитов специалист назначает больному гормональные препараты — кортикостероиды. Принимать их нужно только в соответствии с рекомендациями доктора.

Если заболевание было вызвано избытком меди, то доктор назначает прием лекарственных препаратов, связывающих этот элемент в организме.

В некоторых случаях доктор принимает решение относительно оперативного вмешательства.

Операция актуальна только тогда, когда иные средства не приносят должного результата. Оперативное вмешательство предполагает разделение базальных ядер. Этот метод лечения практикуется крайне редко.

В качестве метода вспомогательной терапии больным назначается прием ноотропов, витаминов группы В и нейротрофических лекарственных средств.

Способы терапии

Если хорея сиденгама находится в острой форме, тогда потребуется в обязательном порядке лечь в стационар. Больному следует соблюдать постельный режим, а также находиться в спокойной обстановке. Быстрому выздоровлению от малой хореи поспособствует сон, именно поэтому врачи будут успокаивать нервную систему.

Важно будет ограничить физическую активность пациента. Врачи при хорее сиденгама часто назначают пирамидон, а также средства, в составе которых имеется кальций. Важно пациенту принимать витаминные комплексы, чтобы можно было улучшить своё самочувствие. Лечение малойхореи в редких случаях может осуществляться гипофизарными гормонами.

Если ребенок уже идёт на поправку, тогда ему для восстановления мелкой моторики рекомендовано вязать, рисовать, лепить или заниматься шитьём. При этом при лечении ревматической хореи следует гулять на свежем воздухе хотя бы два часа в суки.

Непосредственно лечебные процедуры призваны улучшить кровоснабжение голоного мозга, а также метаболизм. Нередко требуется оказать противовоспалительное действие. Для этого при малой хорее сиденхема нередко назначают соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата, ультрафиолетовое облучение.

Если у ребёнка была хорея сиденгама, тогда родители должны пересмотреть рацион его питания. Важно добавить больше витаминов, а также продуктов, которые содержат белок. В частности при ревматической хорее будут полезны творог, рыба, нежирное мясо, а также молоко.

Для того чтобы быстрее излечить хорею сиденгама, ребёнку нужно будет получать больше положительных эмоций. Также обязательно нужно постоянно наблюдаться у врача, потому как нужно внимательно следить за состоянием пациента. В большинстве случаев лечение малой хореи даёт хорошие результаты, если длительное время осуществлять полезные для человека процедуры.

Напоследок

Хорея у детей является агрессивным, но отнюдь не неизлечимым заболеванием. Прогноз зачастую благоприятный. Скорее всего, ребенку потребуется продолжительная терапия, в ходе которой важно обеспечить ему достойный уход.

Если в основе болезни не лежит генетический фактор, абсолютное выздоровление не за горами.

Оцените статью:

(голосов: 1 , среднее: 5,00 из 5)

Loading …

Записи по теме:

• Симптомы, факторы развития, главные методы диагностики и лечения малой хореи
• Основные симптомы и факторы, провоцирующие прогрессирование хореи Хантингтона
• Ревматическая хорея: симптоматика и основные методы лечения этого заболевания

Причины возникновения малой хореи

• наследственность;
• детский церебральный паралич;
• инфекционные заболевания (энцефалит, стрептококк, коклюш);
• частые ангины;
• респираторные заболевания;
• ревматизм;
• психологическая травма;
• снижение иммунитета;
• хронический гайморит и тонзиллит;
• высокая возбудимость нервной системы.

• наследственность;
• детский церебральный паралич;
• инфекционные заболевания (энцефалит, стрептококк, коклюш);
• частые ангины;
• респираторные заболевания;
• ревматизм;
• психологическая травма;
• снижение иммунитета;
• хронический гайморит и тонзиллит;
• высокая возбудимость нервной системы.

Бывают случаи, когда не удается выяснить причины самой болезни. Ревматическая хорея развивается постепенно. Ребенок становится капризным, вредным, плаксивым. Ухудшается почерк, появляется растерянность, движения становятся хаотичными, теряется координация, больной начинает непроизвольно гримасничать. Важно вовремя обратиться к врачу.

Эпидемиология

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами[11]. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка[12]. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца. Во второй половине XX века в связи с широким применением антибиотикотерапии и улучшением качества жизни в развитых странах распространённость малой хореи резко снизилась[12].

История

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль[5]. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

), где происходило их «исцеление»[6].

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс[4]. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году[7].

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы[4]. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение[8]. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, или английская хорея ), и психогенное расстройство ( большая , или немецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел[9]. Уильям Ослер — один из наиболее известных исследователей малой хореи К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году[4]. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) первыми определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В то же время, они ошибочно полагали, что нарушение функции полосатого тела вызвано его эмболией. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами[4]. В своей книге он чётко отделял психогенную («большую») хорею от ревматической («малой»)[9]. У. Говерс, один из первых исследователей хореи как неврологического синдрома, в книге «Manual of the diseases of the nervous system» (1886-1888) наряду с другими формами, описал хорею Сиденхема, основываясь на своём опыте лечения 120 пациентов, страдающих от этого заболевания в Национальном госпитале для парализованных и эпилептиков (англ.). В 1894 году из мозга умершего от малой хореи был выделен диплококк. По результатам дальнейших исследований, во время которых удавалось высеять разные кокки, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. Однако тот факт, что бактерии удавалось выделить не всегда, вызывал сомнения в правильности этой теории[9]. Открытие в начале 1930-х годах того, что антистрептолизин О является маркером бактериальных инфекционных процессов, вызываемых стрептококками группы А, дало возможность установить, что все проявления острой ревматической лихорадки, в том числе малая хорея, являются последствиями перенесенной стрептококковой инфекции. Сфокусироваться на борьбе с инфекционным агентом, который приводил к развитию ревматической хореи, дало возможность открытие антибактериальных препаратов. Начиная с 1930-1940-х годов применение сульфаниламидов и пенициллина дало возможность осуществлять не только лечение, но и первичную и вторичную профилактику ревматизма, поэтому заболеваемость, в том числе на малую хорею, как одно из его проявлений, упала[9]. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Содержание

• 1 История
• 2 Классификация
• 3 Эпидемиология
• 4 Этиология и патогенез
• 5 Патологическая анатомия
• 6 Клиническая картина 6.1 Особенности хореических гиперкинезов
• 6.2 Мышечная гипотония
• 6.3 Статико-координаторные нарушения
• 6.4 Вегетативные нарушения
• 6.5 Психические расстройства

7 Диагностика

8 Лечение9 Профилактика10 Прогноз11 См. также12 Примечания