Миоклоническая судорога при засыпании. Что такое миоклонический спазм? Необходимые меры для устранения вздрагиваний

Этиология и патогенез

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе его, по-видимому, лежит врожденное нарушение обмена веществ, но первичный биохимический дефект еще не выявлен. Оба пола заболевают одинаково часто. С. Н. Давиденков (1936) считал, что сложная картина Миоклонус-эпилепсии является выражением своеобразного плейотропизма гена этой болезни. Родители больных Миоклонус-эпилепсией могут быть здоровыми (нередки случаи их кровного родства). У родственников больных М.-э. наблюдаются и другие заболевания ц. н. с. — эпилепсия, паркинсонизм, хорея, умственная отсталость, алкоголизм и др. Описаны изоляты с относительно высокой частотой М.-э. Наряду с семейными наблюдается немало спорадических случаев.

Симптомы приступов

Врачи выделяют симптомы миоклоний:

• «беспокойные ноги», наблюдается вздрагивающие движения ног;
• стереотипные приступообразные движения.

Синдромы состояний – бруксит, сосание пальца, разговор во сне, астматический приступ, рвота, кошмарные сны и ощущение «удушья». Миоклонии икроножных мышц похожи на судороги. При судорожных состояниях человек теряет сознание, при миоклонии нет. Спазмы икроножных мышц появляются в фазе засыпания. Спастические движения в области икроножных мышц у женщин вызваны неудобной обувью либо постоянным ношением обуви на высоком каблуке. Миоклонии проявляются в клинике варикозного расширения вен. Кроме спазмов развивается отёчность в области икроножных мышц. Тонико-клонические судороги сопровождаются потерей сознания.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании в головном мозге обнаруживаются дистрофические изменения, наиболее выраженные в зубчатом ядре мозжечка, оливах продолговатого мозга, черном веществе, полосатом теле, таламусе (зрительном бугре), в разных участках коры мозга. Характерным, но не обязательным гистопатологическим признаком М.-э. является наличие одного-двух шарообразных амилоидных включений преимущественно в нервных клетках, к-рые были открыты Лафорой (G. R. Lafora, 1911) и названы его именем. Тельца Лафоры обнаруживаются не только в ганглиозных клетках головного и спинного мозга, но также и в корешках спинномозговых нервов, в периферических нервах, скелетных мышцах, печени, селезенке. Во многих нервных клетках имеются также значительные скопления липофусцина.

Причины развития заболевания

В настоящее время существует достаточно много заболеваний, которые сопровождаются кратковременными судорогами. При возникновении подобной симптоматики следует выяснить причины ее развития.

Наиболее распространенными факторами, которые способствуют появлению миоклонических судорог, являются:

• усиленные физические нагрузки;
• стрессы и эмоциональные переживания;
• недостаточное поступление в организм витаминов и минералов;
• длительный прием кофеиносодержащих препаратов;
• никотиновая зависимость;
• негативная реакция на некоторые лекарственные средства (эстроген, кортикостероиды).

Кратковременная миоклоническая судорога может указывать на дефицит магния в организме

Достаточно часто судороги, которые провоцируются такими причинами, затрагивают пальцы на руках, веки глаз и икры ног. Как правило, такая судорога кратковременна и купируется самостоятельно, не требуя серьезного лечения.

Помимо этого, существуют более серьезные факторы, провоцирующие миоклонию. К ним можно отнести:

• дистрофические изменения мышечной ткани;
• развитие амиотрофического склероза, который сопровождается гибелью нервных клеток;
• спинальные мышечные атрофии;
• травмы мышечных нервов;
• аутоиммунные заболевания (синдром Исаака) и т.д.

Несмотря на то, что судороги миоклонического характера, в большинстве случаев, не представляют опасности, при любых проявлениях подобного характера требуется консультация с врачом и тщательное обследование пациента для исключения более серьезных симптомов.

Клиническая картина

В большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 10—15 лет. Для нее характерно сочетание миоклонического гиперкинеза с эпилептическими припадками. У одних больных первыми симптомами являются миоклонии (см.), а общие эпилептические припадки (см. Эпилепсия), обычно ночные, присоединяются позже, нередко спустя ряд лет. У других больных вначале наблюдаются только эпилептические припадки, без миоклонического гиперкинеза, к-рый появляется позже. Кроме больших эпилептических припадков с потерей сознания, клонико-тоническими судорогами, недержанием мочи, прикусом языка, могут возникать и другие проявления эпилепсии — малые припадки, абсансы (разновидность малого эпилептического припадка), сумеречные состояния и др.

При М.-э. миоклонический гиперкинез характеризуется большим разнообразием и имеет свои особенности. Первоначально возникающие клонические подергивания являются чаще изолированными, могут наблюдаться в одной мышце; преимущественно сокращается четырехглавая мышца бедра, с незначительным двигательным эффектом. В дальнейшем миоклонии становятся все более распространенными, захватывают мышцы конечностей, туловища, головы, увеличивается их частота и двигательный эффект.

В большинстве случаев наблюдаются миоклонии быстрого темпа, молниеносные, беспорядочные, неритмичные, асинхронные, нерегулярные. Они значительно уменьшаются и прекращаются в спокойном состоянии, в лежачем положении, отсутствуют во время сна. Их усиливают произвольные движения и эмоции, особенно отрицательные. Наблюдаются так наз. сенсоклонические реакции — неожиданно возникший яркий свет, громкий звук вызывают кратковременный миоклонический приступ в виде внезапного усиления мышечных сокращений в конечностях, туловище, лице с резкими общими вздрагиваниями.

Миоклонический гиперкинез проявляется в различной степени в разные дни — он может значительно затихать или, наоборот, усиливаться, в связи с чем сами больные отмечают у себя чередование «хороших» и «плохих» дней. Иногда у нек-рых больных появляются психотонические приступы, описанные Лундборгом. Они выражаются в том, что под влиянием эмоциональных воздействий у больного возникает кратковременное тоническое напряжение всей мускулатуры без утраты сознания.

Описаны редко встречающиеся сочетания миоклонического гиперкинеза с хореоатетозом (см. Гиперкинезы). Имеется тесная связь между миоклоническими гиперкинезами и эпилептическими припадками. Изо дня в день усиливающиеся миоклонии постепенно становятся особенно резко выраженными, на высоте которых больной на короткое время теряет сознание, появляются клонико-тонические судороги с прикусом языка и недержанием мочи. После окончания эпилептического припадка сразу исчезают миоклонии, обычно на один-два дня, а затем они появляются вновь и постепенно усиливаются. Миоклонус-эпилепсия имеет прогрессирующее течение. Из-за миоклоний у больных затруднена и постепенно становится невозможной ходьба и выполнение других произвольных движений, они не могут себя обслуживать, самостоятельно принимать пищу. У отдельных больных наблюдаются легкие мозжечковые расстройства (атаксия, интенционное дрожание), мышечная гипотония. Чувствительность сохранена. Парезов, рефлекторных нарушений не отмечается. В поздних стадиях болезни развивается Экстрапирамидная обездвиженность с клин, картиной паркинсонизма (см.), при этом исчезает миоклонический гиперкинез.

За небольшими исключениями, больные деградируют психически.

На ранних этапах заболевания отмечаются астеноневротические расстройства, в дальнейшем больные становятся все более вялыми, апатичными, снижается интерес к окружающему, ухудшается память, ослабевает сообразительность, критика, временами вялость сменяется раздражительностью, бывают состояния спутанности с галлюцинаторными переживаниями, у многих развивается тяжелая деменция (см. Слабоумие). При электроэнцефалографическом исследовании (см. Электроэнцефалография) часто обнаруживаются пароксизмы электрической активности высокой амплитуды. Световая стимуляция, гипервентиляция усиливают пароксизмальную электрическую активность мозга. В сыворотке крови больных часто обнаруживается уменьшение содержания мукополисахаридов. По данным нек-рых авторов, для М.-э. характерна также повышенная концентрация в крови аргининсукцининовой к-ты.

Виды миоклонических приступов

В зависимости от локализации заболевания нервной системы врачи выделяют группы приступов:

• корковая группа судорог получила название благодаря внешним раздражителям (резкий крик, яркий свет). Вследствие неожиданных раздражителей в мозге образуется эпилептический разряд;
• стволовой, или подкорковый, приступ образуется на фоне раздражения мозжечка. Возникает спазм и подёргивание проксимальной мышечной ткани;
• спинальная миоклония происходит в клинике инфарктных состояний, воспалительных процессов, опухолевидных и дегенеративных состояний, травмировании позвоночника;
• периферическая группа приступов связана с нарушением периферических нервов.

Судорожный приступ

Диагноз

Диагноз ставится на основании сочетания в клин, картине миоклонического гиперкинеза с эпилептическими припадками. Для диагностики важное значение имеет семейный характер заболевания. Дифференциальный диагноз проводится с весьма сходной мозжечковой миоклонической диссинергией Ханта — наследственным, аутосомно-рецессивным заболеванием, при к-ром также наблюдаются миоклонический гиперкинез и эпилептические припадки, но, в отличие от М.-э., мозжечковые расстройства гораздо более выражены. В отличие от М.-э., при кожевниковской эпилепсии (см.) клонические судороги наблюдаются в определенной части тела и обычно не носят генерализованного характера. Особенно трудно установить ранний диагноз в спорадических случаях, когда заболевание проявляется неполным клин, синдромом — или эпилептическими припадками, или миоклоническим гиперкинезом. В этом случае имеет значение семейный анамнез, а также уменьшение содержания мукополисахаридов в сыворотке крови.

Методы диагностики

Для того чтобы назначить адекватное лечение, необходимо проведение диагностических мероприятий, которые помогут исключить серьезные заболевания, так как в некоторых случаях миоклония может маскироваться под другие, более тяжелые проявления. Это условие особенно касается детей, так как у них симптоматика протекает намного тяжелее.

При первом посещении врача производится визуальный осмотр пациента и выяснение подробного анамнеза с определением возможности генетической передачи, длительности и частоты миоклонических приступов, что позволяет дифференцировать судороги и их причины.

Для более точной диагностики могут быть назначены следующие методики обследования:

• забор крови на биохимический анализ;
• рентгенографическое обследование области головы;
• МРТ;
• КТ;
• электроэнцефалография.

Проведение электроэнцефалографии у пациента с миоклонией позволяет выяснить причины ее развития

На основании полученных данных и внешнего осмотра невролог ставит окончательный диагноз и назначает все необходимые терапевтические мероприятия.

Лечение и Прогноз

Лечение симптоматическое. Применяется противосудорожная терапия, назначают фенобарбитал, бензонал, седуксен, хлоралгидрат. Последние два средства могут значительно уменьшить на короткое время миоклонический гиперкинез. Применение хлоралгидрата может вызвать привыкание к нему и быстрое развитие кахексии, Показаны также повторные длительные курсы лечения глутаминовой к-той.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность болезни ок. 20 лет, нек-рые больные доживают до старческого возраста. Наиболее часто причиной смерти является нарастающая кахексия, нередко пневмонии и другие интеркуррентные заболевания.

Супругам, в семье к-рых есть больной Миоклонус-эпилепсией, для решения вопроса о рождении ребенка рекомендуется обратиться в медико-генетическую консультацию (см.).

Библиография:

Давиденков С. Н. Миоклонус-эпилепсия, в кн.: Неврол. и генетика, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 195, М., 1936; Дзержинский В. Myoclonia Unverricht’a, Журн, невропат, и психиат., кн. 5-6, с. 293, 1910; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., М., 1976; Мельников С. А. Миоклонус-эпилепсия как синдром при некоторых заболеваниях головного мозга, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 6, с. 740, 1957, библиогр.; de Ajuriaguerra J., Sigwald J. et Piot C. Myoclonie-epilepsie familiale de type Unverricht, Presse med., p. 1813, 1954; Bogaert L. Sur l’epilepsie-myoclonie progressive d’Unverricht — Lundborg, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 118, S. 170, 1949, Bibliogr.; Davison Ch. a. Keshner M. Myoclonus epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 43, p. 524, 1940; Gambetti P. a. o. Myoclonic epilepsy with lafora bodies, Arch. Neurol. (Chic.), v. 25, p. 483, 1971; Hallidaу A. M. Les differents types des myoclonies, Rev. neurol., t. 119, p. 135, 1968; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 15, p. 121, 1974, v. 27, p. 171, Amsterdam a. o., 1976; Lafora G. R. u. Glueck B. Beitrag zur Histopathologie der myoclonischen Epilepsie, Z. ges. Neurol. Psychiat., Bd 6, S. 1, 1911, Bibliogr.; LundborgH. Die progressive Myoclonus-Epilepsie, Up-sala, 1903; Unverricht H. Die Myoclonie, L]3z.— Wien, 1891.

P. А. Ткачев.

Что такое миоклония

Сокращения могут быть генерализованные, т.е. охватывающие все тело, либо локальные, которые затрагивают лишь отдельные мышцы.

Терапия

Если ребенку был поставлен диагноз миоклонус-эпилепсия, что это такое, расскажет врач, который разработает стратегию лечения. В медицине не представляется возможным установить первичный дефект при патологии, поэтому лечение проводят только симптоматическое.

Врач выписывает следующие препараты при лечении миоклонус-эпилепсии:

1. Противосудорожные медикаменты: «Бензонал», «Клоназепам».
2. Средства вальпроевой кислоты, например, «Конвулекс». Эта группа медикаментов хорошо ослабляет миоклонус, снижает частоту эпилептических приступов.
3. Ноотропные лекарства: «Пирацетам», «Ноотропил». Эти средства способствуют замедлению проявления когнитивных нарушений.
4. Витаминные комплексы, глутаминовая кислота.

Такое комплексное лечение может замедлить развитие миоклонус-эпилепсии, дав возможность человеку прожить до старости. Обычно врач назначает сразу два или три противосудорожных препарата, дозировка которых подбирается индивидуально в каждом конкретном случае.

Для лечения патологии не применяется препарат «Фенитоина», так как он увеличивает мозжечковую симптоматику, провоцирует нарушение координации движений и когнитивные расстройства, а также «Карбамазепин», поскольку это средство неэффективно в данном случае.

Также важно пройти психологическое консультирование по поводу когнитивных нарушений разной степени проявления.

Необходимые меры для устранения вздрагиваний

После постановки диагноза «Миоклония» лечение будет зависеть от происхождения и типа заболевания, поскольку каждый из них требует индивидуального, но комплексного, подхода. Могут быть назначены следующие меры воздействия:

• специальная диета;
• прием витаминно-минеральных комплексов;
• седативная терапия, предписывающая прием успокоительных днем и снотворных ночью.

С учетом этиологии часто рекомендуются противосудорожные препараты, ноотропы, нейролептики, кортикостероиды в виде таблеток или инъекций.

Прогноз

Прогноз при миоклониях зависит от причины, по которой они возникают. Доброкачественные миоклонии абсолютно безвредны. В случае патологических миоклоний опасен зачастую не сам симптом, а основное заболевание, вызвавшее его. Поэтому в случае, если у вас часто возникают мышечные подергивания, которые приносят вам дискомфорт, без промедления обратитесь к врачу: адекватная терапия, назначенная на ранней стадии болезни, значительно улучшит качество вашей жизни и приблизит момент выздоровления.

Образовательная программа по неврологии, видеолекция на тему «Миоклонии»:

Физиологический или доброкачественный миоклонус

Явление это довольно распространенное. Вздрагивают во время засыпания практически 70% человек и большинство из них после пробуждения даже не вспоминают об этом. Но могут заметить родственники, например, жена явственно ощутит, что муж дергается во сне и тогда она задается вопросом почему человек дергается когда засыпает.

Человеку уже кажется, что он забылся и вдруг его трясет во сне. Это происходит во время перехода от фазы бодрствования ко сну. По мнению отечественных и зарубежных сомнологов ночной миоклонус — это абсолютно нормальное рабочее состояние нервной системы, даже в случае если вздрагивание тяжело переносится. Некоторые ощущают панику в этот момент, но все равно это не является вестником какого-либо болезненного состояния.

Считается, что причиной физиологической миоклонии является конфликт между мышечным тонусом и абсолютным расслаблением организма. Полное расслабление – это момент, когда перед началом фазы быстрых движений глаз (REM – аббревиатура от английского выражения «rapid eye movement») группа нервных клеток, находящихся в стволе головного мозга, обеспечивает абсолютное расслабление мускулатуры. Когда тело максимально расслабляется, гипоталамус воспринимает это как умирание (снижается температура, давление, становится более поверхностным дыхание). Мозг посылает резкий толчок-сигнал, сокращающий мышцы, чтобы вернуть организм к жизни. Мощный импульс от мозга к мускулатуре, прорвав умирание-расслабление, обеспечивает эффект вздрагивания и это является объяснением, почему человек дергается во сне.

Вздрагивания не являются предвестниками к судорожным состояниям. Короткие миоклонусы являются нормальным элементом структуры сна и не проявляются на ЭЭГ. Так же физиологическую миоклонию необходимо отличать от похожих состояний: треморов, тиков, подергиваний век, судорожных приступов (когда сводит икры ног от нехватки кальция).

Физиологическая миоклония у малышей

К физиологическим относятся также вздрагивания у малышей, шевеления ручками и ножками во сне. Эти вздрагивания свидетельствуют о том, что ребенок находится на рубеже перехода между фазами. Детей трясет во сне чаще, потому что детский сон проходит по-другому. Если у взрослого глубокая фаза сна продолжается 2-3 часа, то у малыша только час. Глубокая фаза сна чередуется с поверхностным сном.

Профилактика

Чтобы ночное вздрагивание реже беспокоило, нужно просто помогать организму более плавно совершить переход ко сну: придерживаться регулярного графика сна, не пить на ночь чай и кофе, не кушать перед сном, не курить. Если день был неспокойным и подарил большое количество впечатлений — можно выпить легкое успокаивающее перед сном типа новопассита. Тогда вы не будете вздрагивать во сне.

Особенности ночных судорог

Миоклония — необычный физиологический феномен. С одной стороны, он всесторонне изучается. С другой, о нем мало что известно. Ученые выяснили, что есть 2 вида подергивания конечностей при засыпании: позитивный и негативный миоклонус.

«Позитивным миоклонусом» специалисты называют активное сокращение мускулатуры. Это когда при засыпании или непосредственно во время сна у человека дергаются руки, ноги, подрагивают веки. Судороги при засыпании могут выражаться в передергивании всего тела. Оно обычно бывает наиболее интенсивным, нередко провоцирует пробуждение.

Негативный миоклонус — это, напротив, полное расслабление нервных окончаний, снижение тонуса мышц. Синдром может распространяться на какой-то один участок (например, ноги) или на все тело. Во втором случае наблюдается конвульсивное передергивание.

Подергивание мышц в процессе засыпания встречается и у детей, и у взрослых. Движения при этом могут быть:

• синхронными и асинхронными;
• ритмичными/аритмичными;
• спонтанными;
• рефлекторными.

Чаще всего вздрагивают конечности, плечи, лицевые мимические мышцы. Физиологи объясняют процесс образования этих судорог тем, что определенная группа идущих к мышцам нервных волокон вдруг одновременно возбуждается. Возникает напряжение, в результате чего дергается нога, лицо или все тело во время сна.

Профилактика

Основной профилактической мерой предупреждения повторного приступа миоклонии является спокойная обстановка, адекватная терапия сопутствующих недугов и психоэмоциональная стабильность пациента. Положительный эффект достигается за счет комплексной терапии.

Так человеку, страдающему миоклониями, врачи советуют не запускать болезнь и придерживаться следующих рекомендаций:

• Вести здоровый образ жизни, отказаться от курения и алкоголя
• Больше отдыхать и гулять на свежем воздухе
• Правильно питаться, включить прием витаминов и минеральных веществ
• Делать массаж и упражнения для укрепления мышц
• Также хорошо себя зарекомендовали физиопроцедуры и иглоукалывание.

Лечение миоклоний сложно, но при настойчивости пациента и при правильно составленной схеме лечения врачом, вполне возможно. Иногда для устранения неприятной симптоматике требуется только терапия основного заболевания.

Еще раз о миоклонии в видео: