Гемангиобластома: причины и лечение в зависимости от локализации опухоли

Среди всех новообразований центральной нервной системы гемангиобластома занимает особое место. Это достаточно редкая разновидность сосудистых опухолей (не более 2-3% от общего числа внутричерепных объемных образований).

Гемангиобластома может быть единичной и возникать спорадически у пациентов старше 35 лет в области мозжечка, а может быть множественной с локализацией в разных отделах головного и спинного мозга, а также зрительных нервах и сетчатке глаз у больных юного и молодого возраста до 25 — 30 лет.

В последнем случае речь идет о наследственной болезни Гиппеля-Линдау, и это уже значительно менее благоприятный прогноз для жизни. Что представляет собой данная патология и как ее лечить?

Общая информация

Среди всех опухолей головного мозга гемангиобластома составляет около 2%. Преимущественно заболеваемость этим видом опухоли развивается у пациентов в возрастной категории 40-60 лет. Гемагангиобластома может передаваться по наследству при факоматозе (болезнь Гиппеля-Ландау).

Факоматоз в течение всей жизни больного влечет за собой образование новых опухолей в организме — феохромоцитомой, ангиомой сетчатки, кистами поджелудочной железы и другими. При таких признаках заключение о гемангиоме делается у человека в возрасте 20-30 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Этиология возникновения болезни

Если гемангиобластома развивается в условиях болезни Гиппеля-Ландау, то следует говорить о генетическом наследовании ее возникновения. Это является результатом генетической мутации в третьей хромосоме и дефекта производства ингибиторов опухолевого роста. Такая мутация передается по аутосомно-доминантному признаку.

Когда речь идет об остальных канцерогенных факторах возникновения гемангиобластомы, то они такие же, как и при других опухолях центральной нервной системы. Это, в первую очередь, влияние радиоактивного излучения, а также чрезмерное пребывание на солнце и увлечение загаром, воздействие вредных веществ на производстве (бензол, нефтяные и каменноугольные смолы, асбест, фенолфармальдегид, винилхлорид), различные онкогенные вирусы (герпес, аденовирус, ретровирус).

Меры профилактики гемангиобластомы

Для этого вида опухолей на сегодня еще не разработано четкой программы профилактики. Это прежде всего связано с неустановленными причинами и случайным характером возникновения опухоли. В качестве профилактических мер специалисты предлагают придерживаться общих рекомендаций:

• сбалансированное здоровое питание;
• отказ от вредных привычек;
• посещение регулярных профилактических осмотров;
• внимание к негативным симптомам, возникающим в организме и своевременное обращение к специалистам.

Классификация болезни

В неврологии разделяют 3 категории заболевания на основании визуальной макроскопической оценки строения опухоли:

• Солидная гемангиобластома представляет собой узелок из мягкой ткани опухолевых клеток, который заключен в капсулу и имеет на разрезе мягкую губчатую консистенцию темно-вишневого цвета. Такая разновидность гемангиом составляет 65% от всех геманглиобластом.
• Кистозная гемангиобластома — кистозное образование, состоящее из гладких клеток и с жидкостным, желтоватым, прозрачным содержимым, на стенке которого имеется небольшой узелок.
• Кроме этих, бывают и смешанные гемангиобластомы. В образовании визуализируется солидный узел, внутри которого содержатся многочисленные кисты. Частота обнаружения таких опухолей — около 4-5%.

По клеточному строению гемангиобластомы разделяют на ювенильную, переходную и чистоклеточную. Гемангиома ювенального вида представляет собой сплетения особо тонкостенных капилляров.

Переходная — имеет в своем строении равное количество тонкостенных растянутых капилляров и стромальных клеток, часть которых заполнена жировым содержимым.

Чистоклеточная гемангиобластома в своем строении содержит патологически измененные сосуды с многочисленными желтоватыми (ксантохромными) клетками.

Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга

Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).

Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.

К отдаленным проявлениям относят:

• Нарушения чувствительности;
• Судороги;
• Параличи;
• Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
• Двигательные нарушения и пр.

Мозжечковые симптомы чаще всего проявляются атаксией, т. е. разнообразными нарушениями ходьбы вроде шаткости, отсутствия двигательной синхронизации, отклонения тела. Дополняется симптоматика признаками координационных нарушений, почерк становится крупнее, движения размашистыми, речь замедленной, появляются ярко выраженные нарушения при резком изменении движения.

Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.

На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.

При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.

К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.

Клинические симптомы

Проявления гемангиомы напрямую обусловлены местом ее расположения. Ее местоположение в полушариях большого мозга попадается крайне нечасто. Гемангиома спинного мозга диагностируется у 3-13% пациентов, продолговатого мозга — у 2-3% больных.

Поражение мозжечка выражается в общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомах. Клиника общемозговых симптомов возникает вследствие патологического оттока спинномозговой жидкости и ее прогрессирующей и избыточной концентрации в желудочках головного мозга.

Головная боль при такой патологии не снимается спазмолитиками и обезболивающими препаратами, распространяется на лобную область, но чаще всего затрагивает затылок. При дополнительных исследованиях определяется застой дисков зрительных нервов и воспаление внутреннего уха (лабиринтит). При этом пациент жалуется на тошноту, рвоту, интенсивные и частые головокружения. Рвота говорит о прямом раздражении рвотного центра опухолью. Такая симптоматика предусматривает обязательную дифференциальную диагностику, способную исключить отит, холестеатому уха, болезнь Ментера и дефицит питания головного мозга.

Общемозговые клинические проявления выражены настолько сильно и ярко, что трудно дифференцировать поражение мозжечка. Отдаленные симптомы выражаются в:

• параличе черепно-мозговых нервов;
• судорожных мышечных сокращениях, проходящих в течение 2-3 минут;
• пирамидальных нарушениях;
• отсутствии чувствительности.

Поражение полушарных структур мозжечка выражается нарушениями выполнений произвольных движений. Эти качественные отклонения определяется при реализации пальценосовой и коленно-пяточной проб.

Гемангиома мозжечка проявляется в нарушениях и расстройствах походки, устойчивости и позы. Для таких больных типична неустойчивость в позе Ромберга, шаткая «пьяная» походка, вынужденное положение головы с наклоном в сторону, нарушение синхронизации движений.

Кроме этого, клиника поражения мозжечка проявляется в значительном снижении мышечного тонуса, инстанционном треморе, несоразмерно размашистых движениях (дисметрии), непропорционально больших буквах при письме (миелографии), в заторможенной скандированной (повторяющейся) речи, самопроизвольных колебательных движениях обоих глаз — нистагме. Смерть больного может наступить от паралича дыхательного центра.

На ранних этапах новообразования в мозжечке симптомы отмечаются со стороны локализации опухоли. С течением времени опухоль сжимает все тело мозжечка и процесс становится активным с обеих сторон. Глобальный мозжечковый синдром развивается при нарастании процесса и поражении мозжечка.

Гемангиобластома сопровождается психическими расстройствами в виде депрессивных состояний, нарушениями сознания, неврастении, астении. Нарушения чувствительности и двигательной сферы осложняются расстройством функционирования мочевого пузыря, толстого и тонкого кишечника при дислокации гемангиобластомы в спинном мозге и полушариях головного мозга. Непроизвольных мочеиспусканий и прикусывание языка, как правило, не возникает.

Ведущие клиники в Израиле

Выраженность клинических проявлений при внутричерепных опухолях, в том числе при гемангиобластоме, зависит от размеров и локализации объемного образования. Гемангиобластома очень редко располагается внутри вещества больших полушарий. Более 80% больных имеют мозжечковую локализацию, в 13 — 15% случаев поражается стволовая часть головного мозга и примерно 5% приходится на отделы спинного мозга.

Симптомы делятся на 3 основные группы:

• общие мозговые проявления;
• мозжечковая симптоматика;
• отдаленные последствия.

Первая группа клинических проявлений обусловлена нарушением оттока ликворной жидкости и нарастанием водянки мозга (гидроцефалии).

Характерна постоянная головная боль в затылке или по всей голове, которая не купируется обычными анальгетиками. Нередки явления лабиринтита с характерными головокружениями, тошнотой и рвотой без облегчения состояния после нее.

На ранних стадиях болезни при офтальмоскопии обнаруживаются застойные пятна зрительных нервов. К этим проявлениям позднее примешиваются отдаленные последствия — парезы и параличи черепно-мозговых нервных волокон, судорожный синдром, расстройства кожной чувствительности.

Выраженность общей мозговой симптоматики может быть такой сильной, что маскирует мозжечковые проявления, среди которых основным является мозжечковая атаксия. Она бывает динамической, когда нарушена функция координации движений (опухоль находится в полушарии мозжечка) или статической, когда есть расстройства привычной позы и ходьбы (опухоль в черве мозжечка).

Типичными являются чрезмерные размахивания руками, очень крупный размашистый почерк, невозможность быстрой перемены движений, медленная речь, нистагм (быстрые движения глазных яблок), мышечный гипотонус, тремор.

Односторонние нарушения по мере разрастания опухоли и сдавления противоположной стороны мозжечка становятся двусторонними вплоть до полного мозжечкового синдрома.

На поздних сроках болезни нередко присоединяются нервно-психические расстройства — астения, депрессия, оглушенность сознания.

При расположении гемангиобластомы в области продолговатого и спинного мозга клиника проявляется расстройствами в сенсорной и моторной сферах соответственно расположению опухоли, а также функциональными нарушениями со стороны кишечника и мочевыводящей системы.

Диагностика

Постановка диагноза гемангиобластомы затруднительна, так как ее клиника весьма неспецифична и камуфлируется неврологическими и выраженными общемозговыми проявлениями. Для уточнения диагноза назначается:

• Офтальмоскопия, ЭЭГ, РЭГ и в обязательном порядке магнитно-резонансная томография.

• Горизонтальные и сагиттальные срезы при проведении магнитно-резонансной томографии дифференцируют гемангиому от абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, метастазов от других пораженных органов и позволяет определить точную локализацию процесса.
• Ангиограмма с введением контрастного вещества показывает крупные и мелкие вены, имеющие патологические изменения.
• Гистологическое исследование определяет вид опухоли и устанавливает окончательный диагноз.

Ключевые характеристики гемангиобластомы

В отличие от раковых новообразований, гемангиобластомы не проникают в близлежащие ткани и в большинстве своем характеризуются медленным ростом, поэтому оставляют возможность провести лечение до возникновения каких-либо серьезных осложнений.

Согласно системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей нервной системы, гемангиобластомы классифицируются как менингеальные новообразования неопределенного происхождения. С момента своего начального изучения гемангиобластомы были обнаружены во многих областях центральной нервной системы. Отмечалось преимущественное вовлечение мозжечка и спинного мозга, но истинная частота этой опухоли не была обнаружена до тех пор, пока не стали доступны неинвазивные методы диагностической визуализации, в частности магнитно-резонансная томография. Вместе со значительным улучшением хирургических подходов и микрохирургической техники это делало гемангиобластому хоть и опасным, но потенциально излечимым заболеванием.

Гемангиобластома имеет 1 степень агрессивности по классификации ВОЗ и относится к опухолям, которые могут возникать в центральной нервной системе или в других частях тела (в почках, печени и поджелудочной железе). Эти опухоли, как правило, визуализируются в виде резко разграниченных однородных масс.

Наиболее распространенные места локализации в процентных показателях

Внутричерепная локализация составляет 87-97% всех случаев гемангиобластом:

• 95% — в задней ямке;
• 85% — в полушарии мозжечка;
• 5% — в продолговатом мозге;
• лишь в редких случаях патология выходит за пределы мозжечка и церебеллопонтинного угла;
• 5% — в супратенториальном (обычно в зрительных лучах);
• церебральные гемангиобластомы наблюдаются только у пациентов с болезнью фон Гиппеля-Линдау.

Локализация в позвоночнике составляет лишь 3-13%.

Лечение

Полное удаление гемангиобластомы является единственным способом лечения. Операция выполняется методом краниотомии с резекцией участка затылочной кости в области большой затылочной ямки и дужки I шейного позвонка.

После этого проводится эктомия солидного узла гемангиобластомы. Частичная резекция гемангиобластомы не допускается, так как в ходе операции может развиться неконтролируемое кровотечение. Если опухоль носит кистозный характер, удаление ее полностью не производится, проводится аспирация содержимого и ушивание твердой мозговой оболочки.

Когда опухоль вклинивается в большое затылочное отверстие и сдавливает ствол мозга, удаление опухоли производится в ургентном порядке. Для снижения давления внутри черепа предварительно проводится пункция бокового желудочка. В качестве дополнительных мер может выполняться вентрикулостомия, наружное вентрикулярное дренирование или шунтирование. Эти мероприятия нормализуют отток ликвора в полости черепа.

Облучение гемангиомы проводится при невозможности ее удаления, при локализации неоперабельного образования в стволе спинного мозга и как комплексная мера после проведенной операций. Лучевая терапия не дает гарантии повторных рецидивов, если опухоль не была удалена полностью.

Содержание

• 1 История изучения
• 2 Эпидемиология
• 3 Патологическая анатомия
• 4 Клиническая картина 4.1 Клиническая картина нарушений оттока спинномозговой жидкости
• 4.2 Клиническая картина поражения мозжечка 4.2.1 Поражение червя мозжечка
• 4.2.2 Поражение полушарий мозжечка 4.2.2.1 Нарушение координации движений
• 4.2.2.2 Мышечная гипотония
• 4.2.2.3 Асинергии

4.3 Клиническая картина спинальных гемангиобластом5 Диагностика

5.2 Гемангиобластомы в области позвоночного канала6 Дифференциальная диагностика7 Лечение

7.2 Лучевая терапия8 Прогноз9 Примечания

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев. Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям. Наиболее распространенными осложнениями, характеризующими неудовлетворительный итог, являются кровоизлияния в остатки опухоли и окружающие мозговые ткани, отеки мозга и гематомы, грубейшие нарушения кровообращения и ликвороциркуляции, как следствие, ранняя смерть.

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

• желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
• молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
• наличие болезни Гиппель-Линдау;
• доминирование солидного компонента в опухоли;
• солидный элемент – более 2,5 см;
• индекс Карновского менее 50 баллов;
• степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
• нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии. Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира. В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

• сильные головные боли (чаще в районе затылка);
• тошнота, рвота;
• вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
• ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

• расстройство координации движений;
• неустойчивость, шаткость походки;
• пирамидальная недостаточность;
• речемоторные расстройства;
• непроизвольные маятникообразные движения глаз;
• психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

• Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
• Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Классификация и причины появления новообразований

Гемангиома головного мозга чаще всего возникает в следующих случаях.

У взрослого человека:

1. Травмы или ушибы головного мозга.
2. Нервное перенапряжение, стрессы.
3. Наследственный фактор.

У детей:

1. Инфекции, перенесенные беременной женщиной на определенном сроке.
2. Прием некоторых медикаментозных средств во время беременности.
3. Злоупотребление алкоголем и сигаретами во время вынашивания ребенка.
4. Тяжелые роды.
5. Плохая наследственность.

Медики до сих пор спорят о точной причине появления мальформаций. В медицине существует несколько теорий, до сих пор не подтвержденных научными фактами. Статистика утверждает, что мужчины чаще страдают от данного заболевания, чем представительницы прекрасного пола.

Специалисты классифицируют несколько типов новообразований, основное подразделение идет по видам сосудам, из которых и состоит опухоль. Гемангиомы подразделяют так:

• артериальное новообразование,
• венозная опухоль,
• артериовенозная мальформация (самый встречаемый тип).

Сосудистые опухоли разделяют на следующие подвиды:

• кавернозная опухоль, отличие — обильное кровоснабжение, часто приводящее к кровоизлияниям;
• ветвистая опухоль, отличие — состоит из извилистых тяжей артериальных сосудов;
• костная опухоль, отличие — расположение на костной ткани черепной коробки.

Также гемангиомы можно подразделить на следующие типы:

• Венозное новообразование, представляет собой локально расширенную вену или клубок расширенных сосудов.

• Капиллярное новообразование, представляет из себя клубок из капилляров, в которых нарушен кровоток.
• Кавернозное новообразование, представляет собой опухоль с сосудистыми полостями, разграниченную перегородками. Именно такое новообразование считается наиболее опасным. При развитии мальформации этого типа опухоль характеризуется тонкими перегородками и нарушенным кровоснабжением, что может привести к ее разрыву в любой момент. Спровоцировать такую ситуацию могут следующие факторы:
• Высокие физические нагрузки.
• Скачок давления.
• Резкое движение.
• Даже несильные удары в голову.

Риск разрыва новообразования такого типа особенно велик у пациентов, перенесших инсульт или микроинсульт, у больных с проблемами сосудистой системы. Чаще всего разрыв происходит в гемангиоме, расположенной глубоко в тканях мозга.

По специфическим проявлениям гемангиомы можно подразделить на следующие виды:

• вялотекущая (торпидная) форма заболевания,
• склонная к кровоточивости (геморрагическая) форма заболевания.

Гемангиома головного мозга представляет собой большую опасность тем, что практически не дает никакой симптоматики очень долгое время. Обнаружить новообразование можно в основном по воле случая, проводя томографию головного мозга или другие специфические обследования. Но все же существует ряд признаков, которые могут указывать на наличие мальформации в мозге.

При возникновении мальформации торпидного типа, крупного сосудистого клубка, наполняемого артериальной кровью, возможно проявление следующих симптомов: периодические головные боли (боли в определенном месте головы), нарушенный сон, нервные срывы, расстройства, судороги. Судорожные проявления также имеют определенную симптоматику.

Судорога может появиться в конкретном месте или носить общий характер, но судорожный синдром всегда сопровождается сильнейшими головными болями, локализующимися в одной части, боль может быть настолько сильной, что человек может потерять сознание.

Геморрагическая опухоль (небольшой по размерам клубок из сосудов, склонный к кровоточивости) дает в основном повышенное артериальное давление (гипертензию).

Наши преимущества

Даже если вы находитесь за несколько тысяч километров от Петербурга, вы можете быть уверены в высоком качестве наших услуг и максимально быстром решении вопроса. Мы гарантируем:

• проведение бесплатной очной или заочной консультации у лучших специалистов;
• необходимый спектр обследований и высокотехнологичное лечение;
• срочную госпитализацию при необходимости;
• доступные цены;
• услуги координатора.

Опытные специалисты ответят на все интересующие вас вопросы и в максимально сжатые сроки организуют госпитализацию в ведущие клиники, взяв на себя все организационные вопросы!