Нарколепсия и катаплексия (болезнь Желино, болезнь нарколептическая)

Катаплексия — технический термин, предложенный немецким физиологом Прейером для обозначения своеобразного состояния, в которое впадают некоторые животные под влиянием испуга. При внезапном, неожиданном захватывании животного (опыты производились преимущественно над курицами, утками, разными мелкими птицами, а также над морскими свинками, мышами, лягушками и др.) оно как бы теряет всякую способность к произвольным движениям и, будучи выпущено из рук, остаётся спокойно на месте. При этом оно не реагирует на внешние впечатления, и его можно переворачивать как инертную массу или уложить в самом неудобном положении. Состояние это представляет некоторое сходство с гипнотическим сном и первоначально принималось за действительный гипноз; но Прейер показал, что оно по существу ничего общего с гипнозом, а тем более с обыкновенным сном (как думал профессор Гейбель) не имеет. В первый момент после внезапного захватывания животные обнаруживают все признаки сильного страха — дрожание, неподвижный взгляд, усиленную перистальтику кишок, непроизвольное испражнение. Затем наступает полная неподвижность, длящаяся короткое время, и как только животное приходит в себя, оно пытается убежать. Отдалённое сходство с катаплексией животных представляет состояние оцепенелости, в которое иногда впадают люди от сильного испуга[1].

Общее описание

Диагностика

Установление диагноза катаплексии производится врачом-неврологом. Для этого производится сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, осмотр больного. Затем назначаются дополнительные методы обследования (полисомнография, электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, ряд биохимических анализов крови). Всестороннее обследование больного необходимо для исключения иных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с катаплексией (например, транзиторных ишемических атак, эпилептических припадков, обмороков, гиперкалиемических параличей и многих других заболеваний).

Клиническая картина

Пациентов беспокоят частые дневные засыпания в необычных обстоятельствах (во время еды, разговора, работы). Отмечается нарушение сна ночью, дневная сонливость (80%). Периоды внезапной слабости во всем теле или одной части тела (мышцы челюсти или руки) провоцируются сильными эмоциями (смех, приступ ярости, удивление) (75%). Эпизоды катаплексии сопровождаются периодическими падениями (45%).

У 35% пациентов отмечаются сноподобные видения перед засыпанием, еще 60% жалуются на невозможность в момент засыпания или пробуждения пошевелить рукой/ногой или сказать что-то.

При объективном осмотре отмечают ясное сознание пациента, можно зафиксировать приступообразные дневные засыпания, катаплексию, гипнагогические/гипнопомпические галлюцинации, сонный паралич. Во время катаплексии угасают сухожильные рефлексы, возникают вегетативные дисфункции (изменение величины зрачков, потливость, брадикардия), сознание сохранено.

Специфика заболевания

Мышечная слабость, от едва уловимого напряжения до полной блокады движений, невнятная речь, нарушение зрения – типичная картина приступа. Средняя продолжительность варьируется от нескольких секунд до 3 минут, периодичность – как однократно, так и ежедневно.

Человек не в силах самостоятельно прервать его течение, при этом находится в полном сознании.

В Стэндфордской клинике изучения расстройств сна обследовали 100 пациентов в возрасте от 14 до 24 лет на предмет длительности атак. В результате выяснилось, что 93 % из них продолжались менее 2 минут, 6 % – не более 5 минут, и только 0,94 % – свыше 5 минут.

Специалисты клинической неврологии выделяют несколько форм активности катаплексии, различающихся по интенсивности распространения и степени тяжести:

1. Общая (тотальная). Сопровождается полным ослаблением мышечного скелета, вследствие чего возникает риск падения и травматизма.
2. Частичная (парциальная). Поражаются отдельные группы мышц, наблюдаются непроизвольные движения — опрокидывание головы, подгибание коленей, опущение челюсти, безвольное свисание рук.
3. Пробуждения. Проявляется в безуспешных попытках совершить какое-либо действие после сна, преимущественно ночного.

Атакам подвержены как взрослые, так и дети с подростками. Заболевание успешно поддается лечению, не вызывает дефектов умственного развития, со временем регрессирует.

По результатам обзора, проведенного клиникой исследования сна при Стэндфордском университете, из 100 пациентов с катаплексическим расстройствами 62 прекратили прием лекарственных средств после 10 лет лечения.

Лечение нарколепсии и катаплексии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны «Меридил», «Индопан», «Сиднокарб», «Модафинил», трициклические антидепрессанты («Имипрамин», «Кломипрамин»).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Меридил (психостимулятор). Режим дозирования: внутрь, в первой половине дня, по 0,01-0,015 г на прием. Суточная доза 0,01-0,03 г. Курс лечения от 2-х недель до 4-х меся-цев.
• Сиднокарб (психостимулятор). Режим дозирования: назначают внутрь, в дозе 5 мг 1-2 раза в сутки, в первой половине дня, до еды. Далее дозу постепенно повышают до 15-25-50 мг/сут.; поддерживающая доза — 5-10 мг/сут.
• Кломипрамин (трициклический антидепрессант). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 1-3 раза в сутки.

Примечания

1. Ann M. Cox. Sleep paralysis and folklore : [англ.] // JRSM Open. — 2020. — Vol. 6, no. 7 (July). — ISSN 2054-2704. — doi:10.1177/2054270415598091. — PMID 28008370. — PMC 5167075.
2. ↑ 12 Sleep Paralysis (англ.). Medical Subject Headings . U.S. National Library of Medicine (2 August 2004).
3. ↑ 1234 Sleep paralysis (англ.). Health A to Z . U. K. National Health Service (23 October 2017). Дата обращения 5 июня 2020. Архивировано 5 июня 2020 года.
4. ↑ 123 Sharpless, 2020, Diagnosing RISP : Establish the presence of isolated SP episodes, p. 1763.
5. Olunu et al., 2020, Introduction, p. 137.
6. ↑ 123 Sharpless, 2020, Introduction, p. 1761.
7. ↑ 123 Sharpless, 2020, Abstract, p. 1761.
8. ↑ 1234 Sharpless, 2020, Establish the presence of RISP, p. 1763.
9. ↑ 123 Sharpless, 2020, Treatment of SP, p. 1764.
10. Sharpless, 2020, Prevalence rate, p. 1762.
11. ↑ 12345Brian A. Sharpless, Jacques P. Barber. Lifetime Prevalence Rates of Sleep Paralysis: A Systematic Review // Sleep medicine reviews. — 2017-03-11. — Т. 15, вып. 5. — С. 311–315. — ISSN 1087-0792. — doi:10.1016/j.smrv.2011.01.007.
12. Olunu et al., 2020, Conclusion, p. 141.
13. J. A. Cheyne, I. R. Newby-Clark, S. D. Rueffer. Relations among hypnagogic and hypnopompic experiences associated with sleep paralysis // Journal of Sleep Research. — 1999-12-01. — Т. 8, вып. 4. — С. 313–317. — ISSN 0962-1105.
14. Kim L.J., Coelho F.M., Hirotsu C., Araujo P., Bittencourt L., Tufik S., Andersen M.L. Frequencies and Associations of Narcolepsy-Related Symptoms: A Cross-Sectional Study (англ.) // Journal of Clinical Sleep Medicine : журнал. — 2020. — 15 December (vol. 11, no. 12). — P. 1377–1384. — doi:10.5664/jcsm.5268. — PMID 26235160.
15. Olunu et al., 2020, Medical Perspective of Sleep Paralysis, p. 138.
16. Brian A. Sharpless, Karl Doghramji. Sleep Paralysis: Historical, Psychological, and Medical Perspectives. — Oxford University Press, 2020.
17. Sharpless, 2020, Risk factors for SP and isolated SP : Sleep factors, p. 1762.
18. Sharpless, 2020, Table 1 Sleep paralysis and associated medical conditions, p. 1762.
19. Sharpless, 2020, Risk factors for SP and isolated SP : Diagnostic and symptomatic factors, p. 1762.
20. Sharpless, 2020, Risk factors for SP and isolated SPб Personality factors, p. 1762.
21. Denis, French, Gregory, 2020, Hereditary factors, p. 4.
22. Olunu et al., 2020, Medical Perspective of Sleep Paralysis, p. 140.
23. Левин, 2010, Нарушения, обычно ассоциирующиеся с ФБС, с. 13.
24. Sharpless, 2020, Diagnosing RISP, p. 1762.
25. Sharpless, Doghramji, 2020, Sleep paralysis in contemporary diagnostic systems, p. 4.
26. Olunu et al., 2020, Cultural and Medical Approach to Sleep Paralysis, p. 141.
27. Sharpless, 2020, Patient appropriateness, p. 1764.
28. Sharpless, 2020, Sleep hygiene and insomnia treatment, p. 1765.
29. ↑ 123 Sharpless, 2020, Psychopharmacological options, p. 1764.
30. ↑ 1234Shelley R. Adler. Sleep Paralysis: Night-mares, Nocebos, and the Mind-body Connection. — Rutgers University Press, 2011. — P. 83—93.
31. Sharpless, Doghramji, 2020, Foreword.
32. Лазарева, 2020, Контакт с покойником, с. 96.
33. Лазарева, 2020, с. 95.
34. Дурсунова А.И. Сонный паралич или синдром «старой ведьмы» : [рус.] // Международный журнал экспериментального образования : журн. — 2014. — Т. 1, № 6. — С. 81. — ISSN 2618-7159.
35. Лазарева, 2020, с. 95—96.
36. Sharpless, Doghramji, 2020, Sleep paralysis and the «Nightmare», pp. 20—21.
37. Sharpless, Doghramji, 2020, Sleep paralysis and the «Nightmare», pp. 21.
38. ↑ 12Owen Davies. The Nightmare Experience, Sleep Paralysis, and Witchcraft Accusations : [англ.] // Folklore. — 2003. — Vol. 114, no. 2. — P. 181–203. — ISSN 0015-587X.
39. Baland Jalal, Joseph Simons-Rudolph, Bamo Jalal, Devon E. Hinton. Explanations of sleep paralysis among Egyptian college students and the general population in Egypt and Denmark : [англ.] // Transcultural Psychiatry. — 2014. — Vol. 51, no. 2 (April). — P. 158–175. — ISSN 1363-4615. — doi:10.1177/1363461513503378. — PMID 24084761.
40. Х. М. Барандиаран. Баскская мифология. — М., 2009. — С. 54.
41. Ayako Yoshimura. To Believe and Not to Believe: A Native Ethnography of Kanashibari in Japan (англ.) // The Journal of American Folklore. — 2015. — Vol. 128, iss. 508. — P. 146–148. — ISSN 0021-8715. — doi:10.5406/jamerfolk.128.508.0146.

Рекомендации при нарколепсии и катаплексии

Рекомендуется консультация невролога, полисомнография.

Причины возникновения

Как уже было сказано, катаплексию провоцируют сильнейшие эмоциональные перенапряжения, стрессы. Необязательно эти состояния носят негативный характер. Также чрезмерная радость, положительное потрясение может стать причиной развития катаплексии.

Медики также не исключают, что данное патологическое состояние может развиваться и по причине расстройства нервной системы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Литература

• Левин Я. И. Парасомнии: современное состояние проблемы : [арх. 12 июня 2020] // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2010. — Т. 2, № 2.
• Лазарева А. А. Домовой, ходячий покойник и покинувшая тело душа: интерпретации сонного паралича в восточнославянской культуре : [рус.] / Христофорова О. Б., Антонов Д. И.. — V Международная научная конференция «Демонология как семиотическая система». — М., 2020. — Май. — ISBN 978-5-7281-2044-5.
• Brian A Sharpless. A clinician’s guide to recurrent isolated sleep paralysis : [англ.] : [арх. 7 июня 2020] // Neuropsychiatric Disease and Treatment. — 2020. — Vol. 12 (July). — P. 1761–1767. — ISSN 1176-6328. — doi:10.2147/NDT.S100307. — PMID 27486325. — PMC 4958367.
• Brian A. Sharpless, Karl Doghramji. Sleep Paralysis : Historical, Psychological, and Medical Perspectives. — Oxford University Press, 2020. — 287 с. — ISBN 0199313806. — ISBN 9780199313808.
• Esther Olunu. Sleep Paralysis, a Medical Condition with a Diverse Cultural Interpretation : [англ.] : [арх. 7 июня 2020] / Esther Olunu, Ruth Kimo, Esther Olufunmbi Onigbinde … [et al.] // International Journal of Applied and Basic Medical Research. — 2020. — Vol. 8, no. 3. — P. 137–142. — ISSN 2229-516X. — doi:10.4103/ijabmr.IJABMR_19_18. — PMID 30123741. — PMC 6082011.
• Dan Denis, Christopher C. French, Alice M. Gregory. A systematic review of variables associated with sleep paralysis : [англ.] : [арх. 7 июня 2020] // Sleep Medicine Reviews. — 2020. — Vol. 38 (April). — P. 141–157. — ISSN 1087-0792. — doi:10.1016/j.smrv.2017.05.005. — PMID 28735779.

Дополнительная литература

• Ревонсуо А. Психология сознания. — 2012. — 338 с.

Симптомы

Симптоматика болезни

Главный показатель наличия катаплексического расстройства – внезапное, как правило, не продолжительное обездвиживание всего тела либо его частей.

Наряду с этим наблюдаются:

• онемение лицевых мышц;
• покраснение/побледнение кожных покровов;
• замедление сердечного ритма (брадикардия);
• увеличение потоотделения;
• общее оцепенение;
• невозможность удержания тела в вертикальном положении;
• расфокусировка зрения;
• снижение чувствительности слизистых;
• нарушение речи.