Особенности развития и терапии парциальной эпилепсии

Эпилепсия является тяжелым заболеванием, поражающим головной мозг. О ее развитии свидетельствуют приступы, которые по своим проявлениям могут существенно различаться.

Родственники больного должны знать основные признаки припадков, а также уметь оказывать помощь при необходимости.

Давайте разберемся, как выглядит приступ эпилепсии, есть ли у него характерные симптомы и признаки, сколько он обычно длится?

Классификация парциальной эпилепсии

Классификация этого расстройства зависит от расположения воспалительных очагов, в которых возникает аномальная нейронная биоэлектрическая активность. Парциальные припадки по симптомам разделяется так:

• Височная. Относится к самым распространенным формам болезни. На ее долю приходится до половины примеров подобного заболевания.
• Лобная находится на 2 месте по частоте возникновения. парциальные припарки диагностируют у 25% пациентов.
• Затылочной формой болеют около 10% людей.
• Теменная появляется у 1% пациентов.

Выявить локализацию очага расстройства удастся с помощью ЭЭГ. Процедуру диагностики проводят в спокойном состоянии в период сна. Самым значимым для диагностики считается устранение показаний ЭЭГ при появлении приступа. Удержать ее не удастся. Для симуляции приступа пациенту вводят специальные медикаменты.

Локализация нарушения в области мозга

Классификация парциальной эпилепсии основана на выявлении в головном мозге области с повышением активности в период приступа. Кстати, картина конкретного припадка во многом будет определяться местонахождением очага патологической возбудимости нейронов.

Возможная локализация очага:

1. Височная. Это самый распространённый тип парциальной эпилепсии (около 50% всех случаев заболевания провоцирует именно патологическая активность нейронов в височной зоне).
2. Лобная. Заслуженно занимает второе по частотности случаев место (24-27%).
3. Затылочная (около 10% всех больных данной формой эпилепсии).
4. Теменная. Встречается реже всего (1%).

Как же определить точную локализацию очага? Сейчас это сделать очень просто. Поможет проведение ЭЭГ (электроэнцефалограммы).

Диагностика чаще всего проводится в тот период, когда больной находится в покое или спит (полисомнография). Но самый точный результат даёт ЭЭГ непосредственно во время очередного приступа. Дождаться его практически невозможно. Потому приступ провоцируют введением специальных препаратов.

Причины

Многие врачи считают, что парциальная эпилепсия считается в большинстве примеров мультифокальным расстройством. Главной их причиной считается генетическая предрасположенность.

Вызвать начало заболевания и усиление приступов, перерасти в самостоятельную патологию могут такие состояния: доброкачественные новообразования, кисты, гематомы, аневризмы, мальформации, ишепия, инсульты и другие проблемы с кровоснабжением мозга, нейроинфекции, врожденные дефекты работы нервной системы, травмы головы.

Под воздействием таких факторов совокупность нейронов в конкретной доле мозга генерирует импульсы болезненной интенсивности. Последовательно такой процесс может задевать расположенные рядом клетки, начинается эпилептический припадок.

Особенности и код по МКБ-10

Парциальная эпилепсия имеет код по МКБ-10 G40. Если болезнь протекает с простыми припадками, которые не изменяют сознания — код G40.1.

Если наблюдаются комплексные судорожные припадки с изменением сознания и переходящие во вторично генерализированные — код G40.2.

Для данного заболевания характерны приступы, которые на начальном этапе затрагивают одну группу мышц, а затем последовательно распределяются в определенном порядке на другие участки.

Больной при этом не теряет сознания, не кричит, не прикусывает языка, не происходит самопроизвольного мочеиспускания или сна после припадка.

После приступа наблюдается паралич конечностей, которые были задействованы или временный парез. Все судороги начинаются в полном сознании, а помрачение приходит поздней.

Поэтому часто больной может самостоятельно купировать приступ, удерживая конечность, с которой начались судороги.

Для парциальной эпилепсии характерны нарушения чувствительности и болезненные ощущения в определенных участках. При диагностике недуга в большинстве случаев врачу довольно сложно выявить органические патологии. Поэтому за пациентом ведут динамическое наблюдение.

Симптоматика

Клиническая картина у пациентов не отличается значительно. Но парциальные припадки можно классифицировать. Во время простых приступов пациент пребывает в сознании. Это состояние может проявляться в таком виде:

• Слабые сокращения мышечных тканей на лице, конечностях, возникает чувство поклывания, онемения, мурашек.
• Глаза поворачиваются вместе с головой в одном и том же направлении.
• Интенсивное слюноотделение.
• Пациент корчит гримасы.

• Возникают непроизвольные жевательные движения.
• Дефекты речи.
• Расстройства в области эпигастрии, ощущение тяжести в животе, изжога, интенсивная перистальника, метеоризм.
• Галлюцинации из-за дефектов органов зрения, слуха, обоняния.

Для сложных приступов характерны такие симптомы:

• Возникают негативные эмоции, боязнь смерти, чувство тревожности.
• Переживания или сосредоточенность на произошедших событиях.
• Когда пациент находится в обычной обстановке, возникает чувство, как будто он находится в незнакомом месте.
• Ощущение нереальности происходящих событий. Пациент наблюдает себя со стороны, может отождествляться с персонажами прочитанных произведений или кинолент.
• Возникают автоматизмы поведения, некоторые движения, характер которых определяется областью поражения.

В периоды между приступами на первых стадиях болезни пациент будет хорошо себя чувствовать. Со временем развиваются признаки основной болезни или гипоксии мозга. Возникает склеротический процесс, мигрени, меняется поведение, начинается деменция.

Описание симптомов и признаков

Главным признаком эпилепсии являются припадки. Они могут длиться несколько секунд, иногда минут, возникать с определенной частотой.

Их подразделяют на:

• редкие – появляющиеся 1 раз в месяц и реже;
• средней частоты — 2—4 раза за тот же период;
• частые — чаще 4 раз за тот же период времени.

Лечение

Парциальные припадки отличаются сложностью. Главная задача врачей- снизить их количество, добиться ремиссии. При этом чаще используются: Карбамазелин (лекарство является эталоном в лечении парциальных приступов. Употребление проводится с минимальной дозировкой, после этого при необходимости количество лекарства повышается), Депакин, Ламотриджин, Толирамат.

Часто для получения хорошего результата используются комбинации из нескольких противоэпилептических препаратов. Но с недавних пор такая тактика применяется нечасто по причине высокой вероятности появления побочных действий.

Примерно у 1/3 пациентов не наблюдается эффекта от употребления препаратов, поэтому приходится проводить хирургическое вмешательство.

Височная форма нарушения

Височная парциальная эпилепсия проявляется в таких приступах:

• простых;
• сложных;
• вторичных генерализованных;
• их комбинации.

Очень часто при височной форме наблюдаются сложные парциальные приступы с автоматизмами и расстроенным сознанием.

Очень часто перед приступами в случае височной формы больной ощущает ауру:

• обонятельную;
• вкусовую;
• зрительную;
• соматосенсорную;
• вегетативно-висцеральную;
• слуховую;
• психическую.

Виды височной эпилепсии:

1. Палеокортикальная. Больной может застыть с полностью неподвижным лицом, его глаза остаются широко раскрыты, направлены в одну точку. Появляется ощущение, что он просто «таращится» на что-то. Может выключаться сознание, но при этом сохраняться двигательная активность. Например, больной может перебирать свои пуговицы на одежде. Часто больной может просто падать без появления судорог (синкопы височные).
2. Латеральная. Во время припадков нарушается речь, зрение, слух, появляются слуховые и зрительные галлюцинации.

Больных с затылочной формой эпилепсии мучают зрительные галлюцинации, нарушение поля зрения, дискомфорт в глазных яблоках, искривления (девиации) шеи, у них появляется частое моргание.

Когда без операции не обойтись?

Главная задача оперативного вмешательства – уменьшение частоты возникновения приступов. Хирургия считается крайней мерой, но отличается эффективностью. Это непростая нейрохирургическая процедура.

Перед тем, как собрание врачей выявит очаг эпилептического расстройства хирургическим методом, пациенту придется провести дооперационное обследование.

Хирургическая терапия эпилепсии выполняется в таких ситуациях:

• Антиэпилептическая терапия медикаментами не дает желательного результата или состояние пациента усугубляется.
• Медикаментозное лечение отличается эффективностью. Однако плохая переносимость компонентов провоцирует побочные действия.
• Приступы эпилепсии выявляются только в нескольких сегментах мозга. Дополнительные обследования дают возможность определить, как ограничительные участки вызывают приступы. Когда происходит хирургическое вмешательство, подобные фрагменты мозга устраняются.
• Возникают атонические приступы, пациент падает без судорог.
• Возникает вторичная генерализация парциальных симптомов.

У 20% больных с парциальной эпилепсией лечение возможно только с помощью хирургии. Послеоперационный период имеет большое значение, поэтому всегда сопровождается серьезным наблюдением у врача. При наличии у больного негерализованных симптомов терапию эпилепсии не проводят. Определяются методики с учетом признаков парциальной эпилепсии и места локализации аномальной биоэлектрической активности нейронов.

Прогноз и профилактика

Парциальная эпилепсия трудно поддается лечению. Чаще всего больному показана пожизненная лекарственная терапия.

Во время стабилизации состояния, врач в целях профилактики может назначать курс приема противосудорожных препаратов. Для этой болезни характерны рецидивы даже при комплексной лекарственной терапии.

Поэтому важно:

• регулярно проводить обследование;
• пить назначенные лекарственные препараты;
• отказаться от вредных привычек;
• избегать мест с мигающими спецэффектами;
• ограничить физические нагрузки;
• избегать стрессов;
• ограничить употребление жидкости;
• следить за рационом питания.

Парциальная эпилепсия — серьезное заболевание, к которому нельзя относиться с пренебрежением. При первых признаках болезни важно своевременно обратиться к врачу для подбора адекватной лекарственной терапии. Заниматься самолечением категорически запрещено.

Лобэктомия

Во время процедуры полушария делятся на 4 отдела: затылок, лобная часть, височная, теменная. Если эпилептический очаг находится в височной доле, нужно извлечь его во время операции. Очаг расположен во фронтальном и мезиальном отделе. Если требуется устранение фрагмента мозговой ткани не в височной доле, выполняется эктратемпоральная резекция.

Лобектомия – распространенный способ лечения эписиндрома. Эта разновидность хирургического вмешательства. В большинстве примеров частотность припадков в первое время снижается на 95%.

Височная резекция представляет собой открытую операцию. Для проведения такой процедуры проводится операционный микроскоп. Врач вскрывает череп, снимает мозговую оболочку, удаляет воспаленный участок. Такой метод борьбы с патологией повышает шансы на успешное предотвращение приступов до 80%. Если осложнения не наблюдаются, пациента выписывают.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2020. — № 2. — С. 68–75.
• Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
• Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Каллозотомия

При этом разрезается мозолистое тело. Процедура предотвращает расширение аномальных биоэлектрических импульсов по другим участкам мозга. В ходе операции фрагментарно или полностью разрываются нервные связи с несколькими полушариями.

Такой способ хирургического вмешательства препятствует расширению эпилептогенных новообразований, устраняет интенсивность приступов. Показанием к такой процедуре является сложная плохо контролируемая форма припадков, при которых появляются судороги, которые в результате вызывают травматизм или падение.

Фазы и виды припадков

Судорожные атаки имеют разные фазы. Каждая из них отличается своей продолжительностью и симптоматикой. Всего специалисты насчитывают 5 фаз:

• появление предвестников приступа;
• тонические судороги;
• клонические судороги;
• расслабление;
• сон.

Первая фаза начинает проявляться за несколько часов до эпилептического приступа. Иногда симптомы могут наблюдаться за 2—3 дня. Пациент начинает чувствовать тревогу, его охватывает паническое состояние. Незадолго до судорог могут наблюдаться специфические проявления: вспышки света, странный привкус во рту или непонятные запахи. На этой фазе в головном мозге формируется патологический очаг возбуждения. Со временем он начинает распространяться по нервным клеткам.

Вторая фаза — тонические судороги. Они продолжаются в течение 20—30 секунд. Мышцы резко напрягаются, человек падает на пол. Из-за того, что голова запрокидывается назад, он ударяется затылком. Эпилептик может издать громкий крик. Возможна остановка дыхания.

Третья фаза представлена в виде клонических судорог. Она длится от 2 до 5 минут. При ней наблюдается быстрое сокращение всех мышц, активизируется слюноотделение, которое напоминает пену. Поскольку человек может прикусить язык, в этой пене присутствуют примеси крови. После окончания приступа дыхание постепенно начинает нормализоваться, но сначала оно будет очень слабым и поверхностным.

Во время этапа расслабления у больного может возникнуть непроизвольное отхождение мочи, газов или кала.

Человек впадает в состояние сопора, которое заключается в потере сознания и отсутствии рефлексов. Оно может длиться около 15—30 минут. Сразу после выхода из такого состояния пациент погружается в сон. После пробуждения он чувствует:

• головную боль;
• общую слабость;
• проблемы с координацией.

Возможна также небольшая асимметрия лица. Эта симптоматика сохраняется на протяжении 2—3 дней. Из-за прикусывания языка у человека будет невнятная речь.

Все эти фазы присутствуют в большом судорожном припадке. Чаще всего он провоцируется внешними факторами. У женщин такой приступ может наблюдаться во время менструации.

Существует ряд малых эпиприступов. У каждого из них разная симптоматика, которая зависит от того, какой участок мозга находился в состоянии возбуждения. Могут наблюдаться следующие приступы:

• бессудорожные;
• миоклонические;
• гипертонические.

Бессудорожные припадки происходят из-за того, что мышечный тонус резко снижается, следовательно, человек падает на пол. При этом судорожного состояния нет, возможна только кратковременная потеря сознания.

Миоклонические приступы характеризуются кратковременными подёргиваниями мышц ног, туловища и рук. В этом случае эпилептик остаётся в сознании. При гипертоническом приступе мышцы резко напрягаются. В зависимости от причин появления врачи выделяют 3 вида эпилепсии:

• идиопатическую;
• симптоматическую;
• криптогенную.

Идиопатическая разновидность предполагает передачу предрасположенности к патологии по наследственной линии. При этом органические поражения мозга не наблюдаются. Приступы возникают без особой причины и имеют непостоянный характер.

Симптоматическая эпилепсия начинается после серьёзной травмы головы или сильной интоксикации. Криптогенный тип не имеет выраженной симптоматики.

В большинстве случаев приступы возникают на фоне употребления алкоголя и наркотиков.

Эпиприпадки могут наблюдаться и у новорождённого малыша. Их причиной является резкое повышение температуры тела. Существуют джексоновские приступы. Признаки такого вида эпилепсии следующие:

• судорожные сокращения мышц могут возникать в стопе, голени, кисти или предплечье;
• возможно онемение некоторых частей тела;
• судорога может охватить только половину туловища.

В запущенных случаях поражается не одна часть, а все тело. Такой приступ будет называться вторично генерализованным.

Гемисферэктомия

Гемисферэктомия – это радикальная методика хирургического вмешательства, при котором устраняется полушарие мозга. Подобные процедуры проводятся при сложной форме эпилепсии. Это необходимо, если у пациента возникает больше 10 приступов за день. Когда два полушария разделяются, несколько анатомически значимых фрагментов остаются.

Такая процедура проводится пациентам, не достигшим 13 лет в ситуации, когда одно из полушарий работает с дефектами. Если делать операцию в этом возрасте, повышаются шансы на благоприятный исход. Домой пациента отправляют уже через 10 дней.

Первая помощь

Если у человека начался приступ, необходимо выполнять следующие действия:

1. Аккуратно его уложить.
2. Голову слегка приподнять.
3. Если у человека открыт рот, вставить платок или что-нибудь тугое, чтобы он не прикусил язык.
4. Голову слегка повернуть, чтобы человек не подавился слюной или рвотными массами.

После окончания приступа помогите человеку встать и придерживайте его, пока он полностью не придет в норму. Обычно сразу после приступа происходит полная нормализация состояния.

Прогноз

Когда у пациента лечатся простые парциальные припадки, прогноз может быть разнообразным. Часто эпилепсия эффективно лечится или устраняется без вмешательства, иногда приходится контролировать состояние пациента терапевтически.

Большинство форм болезни отличаются безопасностью для жизни и самочувствия носителей, исключая возможность несчастных происшествий при падении, начальном этапе припадка или в процессе плавания, при вождении транспортного средства и т.п. Пациенты быстро учатся справляться со своей болезнью, избегать взаимодействия с провоцирующими факторами или сложными ситуациями.

Прогноз всегда зависит от таких факторов:

• Место локализации аномальной биоэлектрической активности нейронов.
• Пределы судорожной активности.
• Причины появления.
• Характер преобразований в нервной системе.
• Сопутствующие расстройства.
• Разновидность припадков и особенности их течения.
• Возрастная категория пациента.
• Разновидность эпилепсии.
• Существуют другие пункты, обуславливающие состояние пациентов.

Редко случаются приступы, обусловленные серьезным повреждением мозга. Они могут стать причиной сложных нарушений работы органов, изменения сознания, утраты взаимосвязи с окружающей средой или параличом рук и ног.

Диагностика

Диагностирование эпилепсии у женщин в Юсуповской больнице основывается на данных анамнеза, жалобах, результатах физикального обследования и наиболее эффективных современных инструментальных методов — электроэнцефалографии (ЭЭГ) и нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга). Наши специалисты уточнят у больной наличие эпиприпадков, частоту их возникновения, интенсивность для определения типа приступов и формы эпилепсии. Но для постановки этого диагноза кроме клинических проявлений должны быть данные о наличии очага эпилептиформной активности, которые можно выявить при ЭЭГ. Ее могут проводить в интериктальном или в межприступном периоде. Чаще всего регистрируются такие варианты патологической активности, как:

• острые волны;
• спайки (пики);
• комплексы:
• «пик — медленная волна»;
• «острая волна — медленная волна».

Наличие одного (или нескольких подряд) будет свидетельствовать о наличии разряда в ткани головного мозга, что будет проявляться различными симптомами, описанными выше. Какие проявляются симптомы, зависит от места локализации и степени поражения.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются золотым стандартом для нейровизуализации. Качественное исследование возможно провести в Юсуповской больнице. Оно позволит осмотреть ткань мозга на наличие возможных травм, опухолей или аневризм.

История эпилептологии

Эпилепсия — заболевание, известное со времен глубокой древности. Долгое время среди людей существовало мистическое представление об эпилепсии. В античной Греции эпилепсия ассоциировалась с волшебством и магией и называлась «священной болезнью». Термин «священная болезнь» впервые упоминается в сочинениях Гераклита и Геродота. Считалось, что эпилепсия связана с вселением в тело духов, дьявола. Бог посылал ее человеку в наказание за неправедную жизнь. Древнегреческий врач Аретеус, описывая эпилептический приступ, сравнивал больного с видом быка, которому перерезали горло — «руки стиснуты, голова отведена вперед или назад, или приведена к плечу, а ноги ударяют во все стороны».

Упоминание об эпилепсии встречается и в Евангелии от св. Марка и от св. Луки, где описано исцеление Христом мальчика от вселившегося в его тело дьявола. Отец ребенка пришел к Христу со словами: «Учитель, я привел к тебе моего сына, в которого вселился злой дух. Когда дух овладевает его телом, он терзает его, и тогда он падает, изнемогая, испуская пену изо рта, крепко стискивает зубы… Иисус сказал: „Ты, дух злобный и темный, заклинаю тебя, выйди из него и никогда не входи вновь“. И дух закричал и вышел из тела мальчика, а тот упал, как будто бездыханный. Но когда Иисус прикоснулся к нему, мальчик очнулся».

В средние века отношение к эпилепсии было двойственным. С одной стороны, эпилепсия вызывала страх, как заболевание, не поддающееся лечению, с другой стороны — она нередко ассоциировалась с одержимостью, трансами, наблюдавшимися у святых и пророков. Теологи считают, что некоторые пророки и святые, в том числе св. Валентин, могли страдать эпилепсией.

Тот факт, что многие великие люди (Беллерофон, Сократ, Платон, Эмпедокл, Магомет, Плиний, Юлий Цезарь, Калигула, Петрарка, император Карл V) были больны эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории о необычных способностях больных эпилепсией. Однако впоследствии (ХVIII век) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием. Больных эпилепсией госпитализировали в дома для умалишенных или отдельно от других пациентов. Госпитализация больных эпилепсией в дома для умалишенных и изоляция больных продолжались вплоть до 1850 года. В 1849 году, а затем в 1867 году в Англии и Германии были организованы первые специализированные клиники для лечения больных эпилепсией.

Попытки лечения эпилепсии предпринимались во все времена, с тех пор как стало известно о существовании этого заболевания. Однако, представления о происхождении этой болезни («священная болезнь» или проклятье богов) определяли основные методы лечения («магические» методы воздействия — заговоры, амулеты, специальные ожерелья, использование растений и животных, наделенных магическими свойствами, а также другие методы защиты от демонов, и духовная помощь больному — молитва). В дальнейшем стало применяться траволечение: в лечении эпилепсии использовались, преимущественно, сборы лекарственных трав с успокаивающим действием. Еще один распространенный метод лечения эпилепсии — применение металлов.

Уже в Древней Греции в качестве «противосудорожного» препарата стала впервые применяться медь. Парацельс, возможно, был первым, кто применил для лечения эпилепсии ляпис (нитрат серебра) (а также для лечения желтухи и некоторых других болезней). В эпоху Возрождения для лечения «падучей болезни» широко применялись различные химические вещества, включая медь (наиболее часто), а также оксид цинка, нитрат серебра, ртуть, висмут и олово. Безусловно, все эти методы были мало эффективны, и эпилепсия считалась неизлечимым заболеванием.

Попытки лечения эпилепсии бромидами предпринимались ещё в XIX веке (в настоящее время бромиды в лечении эпилепсии практически не применяются в связи с низкой эффективностью).

Однако первым «настоящим» антиконвульсантом считается фенобарбитал, который начал использоваться в лечении эпилепсии с 1912 года и в течение 40 лет был препаратом «первого выбора». С появлением фенобарбитала принципиально изменились представления об эпилепсии: оказалось, что это заболевание, против которого, как считалось, нет эффективного средства, подвластно лечению. У больных эпилепсией появился шанс получить полную свободу от приступов. Таким образом, фенобарбитал сыграл важную роль в истории — больные эпилепсией получили надежду на выздоровление. Однако первая радость была омрачена, когда на фоне длительного лечения становились очевидными побочные эффекты этого препарата — заторможенность, сонливость, нарушение памяти и внимания, расстройство поведения и др. В дальнейшем появился фенитоин (дифенин).

Этот препарат отличался выраженным «косметическими» побочными эффектами — огрубение черт лица, гиперплазия десен, выпадение волос, гирсутизм и др. Фактически, до 70х годов прошлого века препараты для лечения эпилепсии, которые были в распоряжении врачей, включали барбитураты (фенобарбитал и др.) и фенитоин. В связи с выраженными побочными эффектами этих антиэпилептических препаратов, а также в связи с тем, что эффекта в лечении удавалось достичь не у всех больных, продолжался поиск и создание других, более совершенных АЭП (и этот процесс продолжается и в настоящее время).